宾斯旺格病

宾斯旺格病(Binswangerdisease)又称皮质下动脉硬化性脑病，Binswanger病、进行性皮层下血管性脑病。为老年人在脑动脉硬化基础上，大脑半球白质弥漫性脱髓鞘性脑病。别名：动脉硬化性皮层下脑病Binswanger病Binswanger’sencephalopathy皮质下动脉硬化性脑病宾斯旺格氏病进行性白质脑病subcorticalarterioscleroticencephalopathy英文名：Binswangerdisease发病部位：颅脑就诊科室：神经内科症状：定位体征认知功能障碍共济失调多发人群：55～65岁人群治疗手段：药物治疗并发疾病：尿路感染褥疮是否遗传：不确定是否传染：否

症状本病多见于65岁左右的老年人，常有高血压、糖尿病、心肌梗死、心力衰竭或心律失常等病史。患者逐渐出现记忆力障碍、表情淡漠、注意力不集中、计算力下降、行走和动作迟缓，并呈进行性进展。晚期可有尿失禁、偏瘫或四肢瘫。检查时发现面具脸、小步缓慢步态、四肢张力升高，四肢腱反射亢进、Babinsiki征阳性。①头痛、头晕等非特异性症状。②智能障碍主要表现为记忆力减低、计算力、定向力和判断力障碍，部分伴有语言障碍和生活不能自理及痴呆。③脑卒中样表现：主要表现为偏瘫，偏身感觉异常，共济失调等局灶性神经功能障碍。

病因本病的病因尚不明确，但临床上94%的患者有高血压病史，提示本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。

检查1.CT检查：表现为侧脑室旁片状低密度区，边界不清。内囊、丘脑和脑干常伴有多少不等的腔隙灶，可见脑萎缩改变。（脑白质改变、脑萎缩、腔隙性脑梗死）。根据CT上侧脑室周围脑白质病变范围不同，将所见的cT表现分轻、中、重三度。(1)轻度为低密度区少于白质的1/4，限于侧脑室前、中、后的脑室周围区，可见散在的局限性低密度影；(2)中度为低密度区脑白质的1/4-1/2，在侧脑室前、中、后皮质下白质区可见非融合性或部分融合的低密度影；(3)重度为低密度区占脑白质的1/2以上，融合成片，累及双侧脑室周围及皮下白质区。2.MRI检查：表现双侧脑室前后角周围、侧脑室旁、半卵圆中心等月晕状、条带状或片状的长T1长T2异常信号，大致对称分布，边缘清或不清，无占位效病灶于T2FLAIR呈高信号显示最清楚。按Goto所推荐的分型标准：I型：病变主要局限于侧脑室前后角周围；II型：除侧脑室前后角周围，尚见于侧脑室体部，呈条状或带状，半卵圆中心区病灶呈散点状或小片状，但未融合；Ⅲ型：病变相互融合成片环绕侧脑室周围及半卵圆中心。3.脑电图检查：宾斯旺格病患者存在不同程度的脑电图改变，但缺乏特异性。主要表现为α波节律消失，α波慢化，局灶或弥漫性θ、δ波增加。4.正电子发射型计算机断层显像检查（PET）：宾斯旺格病患者的脑PET表现特点：①显示脑葡萄糖代谢降低范围要比MRI表现的范围大，而且可见MRI中还未显示的病灶；②以额叶葡萄糖代谢降低为主，同时也有颞叶、丘脑等代谢降低；③两侧大脑表现为不平衡的葡萄糖代谢降低。

诊断（一）诊断要点⑴有高血压（或血压不稳定）病史的中、老年人。⑵认知障碍是必须具备的条件，而且是心理学检测所证实的。⑶多数潜隐起病，逐渐进展加重，极少数可亚急性发病，也可呈台阶状发展，可有数月乃至数年的稳定期或暂时好转。典型者临床表现为高血压、卒中发作史、慢性进行性痴呆三主征。⑷必须有累积出现的神经体征：如运动、感觉障碍或仅有腱反射亢进、病理征阳性。中、后期可有可无帕金森综合征、假性球麻痹等，个别患者伴有尿失禁或癫痫发作。⑸影像学标准（CT与MRI诊断标准具备其中任何一项即可）：CT标准：必须显示较对称的脑室周围白质广泛融合的大片状低密度影，且边界欠清；脑室周围白质明显萎缩及双侧脑室不同程度扩大；常见（也可不见）基底节区单发或多发性脑梗死或腔梗。MRI标准：必须是侧脑室前角、后角及体部周围均显示对称性月晕状大片长T1长T2异常信号，较CT显示更清楚，白质异常面积更大；脑室周围白质明显萎缩及双侧脑室不同程度扩大；常见（也可不见）基底节、丘脑、脑干的腔梗及脑梗死灶。⑹排除标准：排除Alzheimer病、Pick病、无神经系统症状和体征的脑白质疏松症及其它多种类型的特异性白质脑病等。应特别注意到，当伴有脑梗死灶或脑出血陈旧病灶时切记另行诊断。（二）鉴别诊断宾斯旺格病根据CT和MRI典型表现和临床病史诊断多无困难。还需与以下疾病相鉴别。1．正常压力脑积水：CT表现为侧脑室周围白质呈弥漫性低密度改变，首先要与正常压力脑积水相鉴别。二者表现极为相似，均有对称性脑室系统扩大及脑室周围低密灶。但正常压力脑积水脑沟正常或消失，低密度灶与正常白质分界清楚，常累及胼胝体膝部，而较少累及半卵圆中心。2．多发性硬化症：多发性硬化症的病灶也多位于侧脑室周围白质内，与宾斯旺格病相似。因多发性硬化症的病理为静脉周围的脱髓鞘和轴突裸露。因此病变常累及胼胝体，这是与宾斯旺格病鉴别要点。其次多发性硬化症发病年龄20——40岁，女性多，也有助于鉴别。3．Alzleimen氏病：就老年性痴呆而言，宾斯旺格病也要与早期性痴呆（Alzleimen氏病）相鉴别。后者女性多见，病程进行性恶化，常无高血压、卒中发作史，CT特点是明显的弥漫性脑萎缩可作鉴别

治疗目前本病缺乏较好的治疗方案，由于多数学者认为本病与高血压有关，患者多有卒中和痴呆的发生。因此，治疗原则上首先控制高血压、预防卒中发作，防治动脉硬化、治疗痴呆。用药以改善脑循环，可选用尼莫地平、脑通、脑益嗪、西比灵。脑代谢赋活剂选用胞二磷胆硷、脑复康等。另外，可试用高压氧舱治疗。

预后本病的预后关键是早期发现，早期治疗高血压、改善脑白质缺血状态。早期治疗预后较好，晚期治疗预后较差。

预防1.本病的发生可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关，因此预防本病应该及早发现并并避免脑卒中的危险因素，如如高血压、糖尿病和高脂血症等，并积极治疗。2.本病可能与遗传有关，因此有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。3.日常生活中应该戒烟、控制饮酒，可以降低本病的发生。

罗蔚锋.宾斯旺格病与性质不明的白质病变——血管性痴呆的MRI研究[J].国际老年医学杂志,1998(4):179-181..知网