第Ⅰ型脊髓血管畸形

第Ⅰ型脊髓血管畸形指脊髓血管先天发育异常形成的血管病变。多见于男性，男女比例为4～8：1。本病的发病年龄在45岁左右，病变好发于胸腰段，无明显的家族发病倾向。别名：第一型脊髓血管畸形A、Vvasculariesdeformityofspinalduramater脊髓硬膜A、V血管畸形第1型脊髓血管畸形英文名：发病部位：脊髓血液血管就诊科室：神经外科症状：发育性畸形血管畸形感觉障碍颈、背、腰或双下肢放射痛感觉迟钝、皮肤过敏等多发人群：男性治疗手段：手术是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.疼痛：常见的症状有胸腰段背部或臀部疼痛以及在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。2.进行性神经根和脊髓功能障碍：表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血；当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。3.急性出血突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。4.感觉障碍：约有1/3的患者可有感觉障碍，表现为感觉迟钝、皮肤过敏或其他异常，也可出现触觉或位置觉的缺如。

病因第I型脊髓血管畸形引起临床症状的原因是畸形血管破裂出血，动脉血注入引流静脉，导致压力增高、迂曲扩张，影响脊髓血液回流，引起脊髓的缺血和变性。硬膜动静脉畸形中，动脉的供应来源于脊柱节段动脉的硬脊膜分支。在大多数情况下，动静脉短路发生于神经根袖背外侧面的神经孔内，动脉血注入引流静脉，导致压力增高、迂曲扩张，影响脊髓血液回流，引起脊髓的缺血和变性。动静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病灶通常只有一条滋养动脉，此即IA型。当病灶有2条或多条血管供应时，则属于IB型的特点。

检查1.MRI（磁共振）检查（1）可见蜿蜒迂曲的低信号流空现象，分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内。有静脉充血时，可显示脊髓膨大，信号或强或弱。（2）增强扫描：矢状位见脊髓后方串珠状高信号迂曲血管影，冠状位可见迂曲血管位于脊髓后方。2.脊髓造影检查：造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充分显示病变区域。同时，还能很快吸收，不影响再次行血管造影。必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。（1）髓周正常血管影正常脊髓造影片上常可见到髓周和髓后的血管影，直线为脊髓前静脉，弯曲的为脊髓后静脉，多位于胸4-8节段。正位断层可在胸腰段见到发针样根髓引流静脉。（2）病变的脊髓造影影像脊髓增粗，提示髓内血管畸形，脊髓表面的静脉团可致梗阻。椎体血管瘤可造成硬膜外压迫。另外，在脊髓周围或椎管圆锥部可见扩张或迂曲的血管影。3.CT扫描平扫可检出髓内血肿和钙化。鞘内注射造影剂可见蛛网膜、硬膜下腔有异常的充盈缺损。造影增强后，可显示髓内、外异常的血管团。4.脊髓血管造影是确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供极有价值的信息。

诊断1.诊断要点：①患者有进行性发展的上运动神经元和下运动神经元的混合性瘫痪，并可合并有疼痛、感觉障碍、臀肌萎缩和中老年男性的括约肌功能障碍等表现；②脊髓碘油造影见硬膜上的动静脉畸形；③脊髓MRI明确动静脉畸形（AVM）的大小和部位。2.鉴别诊断：无特别需要鉴别的疾病。

治疗目前外科治疗第Ⅰ型脊髓血管畸形形的方法有：血管内栓塞术、病灶切除术、供血动脉结扎术和椎板切除减压术。由于血管内栓塞术水平的提高和广泛应用，目前越来越多的血管畸形患者可通过血管内栓塞术而达到治愈目的。对于急性出血的病例应该行急性减压、清除血肿，防止脊髓因为血肿压迫变性、坏死，以利于进一步处理。1.血管内栓塞术一般讲，第Ⅰ型脊髓血管畸形均是血管内栓塞术的适应证，尤其对于硬脊膜和脊髓周AVF患者是首选治疗方法，对于无法进行栓塞的病例可选择其他治疗方法。应根据病变供血动脉、瘘口和畸形血管团的情况选择不同的栓塞材料，球囊和微弹簧圈可将供血动脉和瘘口栓塞。微导管进入血管畸形团后可以用正丁基-α-氰丙烯酸盐（NBCA）栓塞畸形血管团，在微导管到位并不非常满意的情况下可以用丝线段和Lavalon微粒，它们依血流趋向性可进入畸形血管团内将其栓塞。对要进行栓塞的动脉要仔细分析，以栓塞后不造成脊髓缺血为目的。由于脊髓后动脉为双根血管，故经脊髓后动脉进行栓塞是较安全的途径。2.病灶切除术对脊髓血管病变切除一定要在显微镜下操作。对于畸形血管呈长条状位于脊髓背侧，可予完整切除。对于脊髓内成熟型AVM，病变范围局限，也可手术切除。3.供血动脉结扎术对于栓塞失败或病灶无法切除的畸形血管病变，例如位于脊髓腹侧的AVM，可切除相应供血动脉处的椎板，在靠近病灶处结扎供血动脉，减轻盗血，改善症状。但由于病灶存在，侧支供血可使症状复发。4.椎板切除减压术只适用于急性出血形成血肿，有脊髓压迫的病例。

预后本病预后一般良好，恶化病例较少。其手术效果取决于患者的术前神经功能状况

预防本病无有效预防措施，早发现早治疗是防治本病的关键。

第Ⅰ型脊髓血管畸形