中枢神经系统肉芽肿性血管炎

中枢神经系统肉芽肿性血管炎又称为原发性中枢神经系统血管炎或孤立性中枢神经系统血管炎。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。别名：isolatedangiitisofthecentralnervoussystemprimaryangiitisofthecentralnervoussystem原发性中枢神经系统血管炎孤立性中枢神经系统血管炎英文名：granulomatousangiitisofthecentralnervoussystem发病部位：颅脑血液血管就诊科室：风湿免疫科症状：感觉障碍多发人群：平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多治疗手段：药物治疗并发疾病：未特指的白血病意识障碍是否遗传：不确定是否传染：否

症状中枢神经系统肉芽肿性血管炎可以发生在任何年龄，40—60岁表现突出，有报道年龄小于50岁的脑血管病人中3%-5%是由此造成的。临床表现多样化，起病形式可以从急性到隐袭，前驱症状通常六个月或更长，慢性波动性病程是其特征。临床表现主要是：(1)大脑皮层受累的表现，如头痛，性格改变，情感淡漠，认知功能减退，失用，行为精神异常，昏睡，言语困难等。(2)双侧基底节受累表现，中枢性轻度偏瘫，包括短暂或持续性偏瘫，下肢瘫，感觉缺失。(3)共济失调，癫痫发作，意识障碍。视乳头水肿，视野缺损，锥体外系症状，也可表现为慢性脑膜炎综合征样病程。(4)也可出现发烧，肌痛，关节痛。乏力，体重减轻，血沉升高。

病因1.病因：本病病因不明。有作者认为与自身免疫异常有关，可能是T细胞介导的迟发性过敏反应所致。有报道在电镜下可见到患者的单核巨细胞里有类病毒颗粒或类支原体结构，提示可能是感染因素对血管壁造成的直接损伤。也有学者提出抗嗜中性粒细胞胞浆抗体可与嗜中性粒细胞中的颗粒及单核细胞中的溶酶体发生反应，激活体液和细胞的炎性介质导致血管炎。2.病理:本病组织学表现是多样的，软脑膜和血管实质可分别或同时被累及。急性期血管壁被淋巴细胞、浆细胞、大单核细胞和巨细胞浸润、纤维坏死，并出现分叶核白细胞。常累及小动脉和小静脉，若渗出到血管周围间隙，则可累及软脑膜。15%的病例表现为非肉芽肿性病变，且跳跃性损害很常。

检查1.实验室检查:本病实验室检查的特点是缺乏系统性感染的依据，没有持久的血液学及血清学检查异常。一般白细胞、红细胞及血小板计数正常；60%的患者血沉增快；80%-90%患者脑脊液分析有异常，表现为蛋白增高和轻微的脑脊液细胞（淋巴细胞为主）增多，真菌、霉菌及分枝杆菌培养均阴性。2.组织病理学检查：组织学表现为小血管不同程度的肉芽肿和非肉芽肿性血管炎，脑实质小血管出血是显著的特点。脑组织血管的周围有显著的巨噬细胞浸润和泡沫细胞片状聚集，血管壁中层有少数的朗汉细胞和异质体型巨嗜细胞扩散，并且除了中枢神经系统，其他器官的血管没有相似改变。血管壁纤维细胞增生可诱导血栓性阻塞而形成腔梗；血管周围带的浸润可压迫血管，也导致局部缺血。3.影像学检查(1)CT检查：77%的中枢神经系统血管炎的患者CT表现多灶性的局部缺血，脑回增强，甚至大面积损害；CT表现也可以是正常的。(2)MRI检查：多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。(3)脑血管造影:有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在。但不能明确是本病的血管炎，其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。

诊断1.诊断：关于本病的诊断，Moore推荐以下非尸检诊断标准：(1)头痛和多灶性神经功能损害表现至少持续6个月；(2)脑血管造影表明多区域的节段性动脉狭窄；(3)除外全身性炎症或感染；(4)经软脑膜或脑实质活检证实为血管炎且排除感染、动脉粥样硬化和肿瘤。脑组织活检能为本病的诊断和鉴别诊断提供病理学证据。2.鉴别诊断：中枢神经系统血管炎需要与以下疾病相鉴别：(1)脑梗死：起病年龄较大，常伴脑梗死危险因素，有颅内相应动脉受累的症状和体征。(2)偏头痛：多数患者有家族史，主要为一侧搏动性头痛反复发作，可伴恶心、呕吐、出汗、畏光等症状，常有诱因，少有神经功能缺损，如有则多与头痛相关。(3)中枢神经系统感染：急性或亚急性起病，病程较短，多有发热、头痛、神经功能受损和脑膜刺激征，脑脊液检查可有颅内感染的证据。(4)多发性硬化：年龄多在20-40岁之间，亚急性起病，呈复发一缓解的反复病程，表现为肢体无力、感觉异常、视力下降、共济失调和精神症状等，岫可显示皮质下白质多发性病变，并可累及脑干、视神经、脊髓等，脑脊液寡克隆带阳性。(5)系统性血管炎：该病包括多种结缔组织病，以血管坏死和炎症为特征，可以累及全身各种血管。

治疗目前治疗本病的药物缺乏对照实验，常规剂量的类固醇治疗效果不佳，目前最佳治疗方案是大剂量类固醇药物和环磷酰胺联用。肾上腺皮质激素和免疫抑制剂治疗，抗凝血剂和/或抗攻毒素治疗，必须根据每个病人实际病情来制定详细方案。对于临床症状较轻和脑脊液检查异常程度低的患者，单一的类固醇治疗也能取得好的疗效。对于局灶性占位的本病患者，手术治疗比药物治疗效果好。配合激素治疗可以预防疾病复发，并抑制残留病变发展。

预后本病的预后相当差，大部分患者在1年内死亡。意识改变或有精神症状．以及弥漫性脑功能障碍的患者预后差，局灶性症状的预后较好。

预防本病尚无有效的预防方法，早期发现治疗是关键。

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