卡普兰综合征

卡普兰综合征的病因目前尚不十分明确，可能与遗传因素、免疫异常有关，主要症状有咳嗽、咳黑色或褐色痰、咯血、不同程度呼吸困难、胸痛、游走性关节肿胀及疼痛或者其他类风湿关节炎的症状及体征。别名：硅沉着病关节炎类风湿尘肺综合征类风湿关节炎-尘肺综合征卡普兰氏综合征卡普兰综合症英文名：发病部位：关节呼吸系统就诊科室：风湿免疫科症状：咳嗽胸痛呼吸困难咯血关节肿痛治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状一、关节症状：(1)关节疼痛与压痛：绝大多数患者是以关节肿胀开始发病的。肿胀是由于关节腔内渗出液增多及关节周围软组织炎症改变而致，表现为关节周围均匀性肿大，手指近端指关节的梭形肿胀是类风湿患者的典型症状之一。关节疼痛的轻重通常与其肿胀的程度相平行，关节肿胀愈明显，疼痛愈重，甚至剧烈疼痛。(2)关节肿胀：凡受累的关节均可出现肿胀，关节肿胀提示炎症较重。典型的表现为关节周围均匀性肿大，例如近端指间关节的梭形肿胀。关节肿胀在四肢小关节最易检查出来，而肩髋等大关节肿胀却不易发现。(3)晨僵：95%以上的患者有关节晨僵。晨僵是指病变关节在夜间静止不动后，晨起时出现较长时间的受累关节僵硬和活动受限。晨僵常是关节受累的第一个症状，大多出现在关节疼痛之前，病情严重时全身关节均可出现僵硬感。起床后经活动或温暖后晨僵症状可减轻或消失。晨僵常伴有肢端或指(趾)发冷和麻木感。(4)关节摩擦音：类风湿性关节炎症期，运动关节时检查者的手常可感到细小的捻发音或有握雪感，以肘、膝关节为典型，此表明关节存在炎症。有的关节炎症消退后，活动关节可以听到或触到嘎嗒声响，这在指和膝关节、髋关节最明显，可能是类风湿伴有骨质增生所致。二、肺部症状：肺部受累可出现在关节炎期间或关节炎之前数年，表现为胸膜炎或弥漫性间质性肺炎；有时为无临床症状的双侧胸膜下类风湿结节；广泛的RA胸膜病变可引致小到中量胸水。胸水为渗出性，白细胞计数常少于5000/ml，葡萄糖浓度低，乳酸脱氢酶活性增高，总补体及C3/C4补体活性隆低。有时胸水中可查到类风湿细胞(吞噬了类风湿因子的单核细胞)；RA肺部病变使并发阻塞性肺疾病机率增加，偶尔有支气管扩张或肺炎；并发间质性肺炎时，肺动能顺应性下降，限制性通气障碍，以致肺功能不全，X线平片呈现间质纤维化或蜂窝状改变等；矿工患RA时，可发生肺内结节性肉芽肿，称为类风湿性尘肺。

病因目前尚不十分明确。可能与下列因素有关：(一)细菌因素实验研究表明A组链球菌及菌壁有肽聚糖(peptidoglycan)可能为发病的一个持续的刺激原，A组链球菌长期存在于体内成为持续的抗原，刺激机体产生抗体，发生免疫病理损伤而致病。支原体所制造的关节炎动物模型与人的RA相似，但不产生人的RA所特有的类风湿因子(RF)。在RA病人的关节液和滑膜组织中从未发现过细菌或菌体抗原物质，提示细菌可能与RA的起病有关，但缺乏直接证据。(二)病毒因素与病毒，特别是EB病毒的关系是国内外学者注意的问题之一。研究表明，EB病毒感染所致的关节炎与RA不同，RA病人对EB病毒比正常人有强烈的反应性。在RA病人血清和滑膜液中出现持续高度的抗EB病毒-胞膜抗原抗体，但到目前为止在RA病人血清中一直未发现EB病毒核抗原或壳体抗原抗体。(三)遗传因素本病在某些家族中发病率较高，在人群调查中，发现人类白细胞抗原(HLA)-DR4与RF阳性患者有关。HLA研究发现DW4与RA的发病有关，患者中70%HLA-DW4阳性，患者具有该点的易感基因，因此遗传可能在发病中起重要作用。(四)性激素研究表明发病率男女之比为1∶2～4，妊娠期病情减轻，服避孕药的女性发病减少。动物模型显示LEW/n雌鼠对关节炎的敏感性高，雄性发病率低，雄鼠经阉割或用β-雌二醇处理后，其发生关节炎的情况与雌鼠一样，说明性激素在本病发病中起一定作用。寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、创伤、精神因素等，常为本病的诱发因素，但多数患者前常无明显诱因可查。

检查一、血液生化检查：血沉、抗链球菌溶血素“0”、类风湿因子（RF）、C---反应蛋白（CRP）、血沉、血沉本身没有特异性，通过血沉可以看出疾病是否处于活跃期，对类风湿性关节炎诊断有很大的帮助，但并不是诊断类风湿性关节炎的标准。抗链“O”高并不一定患风湿性疾病，因为：(1)抗“O”的抗原成分是链球菌体外产物，不能提示自身免疫反应;(2)抗“O”高的链球菌感染儿童中发生风湿热仅占0.5%;(3)约30%正常儿童的抗“O”也增高;(4)少数非溶血性链球菌感染性疾病抗“O”也可增高。可见95%以上的类风湿性关节炎病人血清缺乏类风湿因子。因此，血清类风湿因子阴性有利于类风湿性关节炎的诊断，但是并非类风湿因子阴性的关节炎就一定是类风湿性关节炎。因为大约1/4的类风湿关节炎病人血清类风湿因子呈阴性，尤其在疾病早期更是如此。C-反应蛋白对类风湿性关节炎的诊断不具有特殊性，有研究提示C-反映蛋白在类风湿性关节炎的活动期升高且有统计学意义，可以作为类风湿性关节炎的活动性评价指标。但临床上不能单独利用C-反映蛋白诊断任何疾病，只有结合其他实验室检查及临床症状、体征等方可有诊断学上的意义，起支持诊断的辅助作用。但在临床上可以应用C-反映蛋白来评价类风湿性关节炎的病情活动情况，可作为类风湿性关节炎的活动性评价指标。二、免疫学检查65%的病例类风湿因子阳性，血清白蛋白降低，α2及γ球蛋白升高，β-球蛋白随病情发展而升高，IgG，IgM升高。三、X线检查：为圆形或椭圆形致密影，边缘较清楚，大小不等，直径为0.5～1.5cm，偶见3～5cm者，常在中下肺野的中外带，多发性病灶颇似转移瘤，但中央坏死形成薄壁的空洞，其内一般无液平，少数可有钙化。

诊断诊断标准：根据病人的职业，有粉尘接触史，临床表现如呼吸困难、关节症状可以明确诊断，临床辅以免疫学检查（免疫学检查65%的病例类风湿因子阳性，血清白蛋白降低，α2及γ球蛋白升高，β-球蛋白随病情发展而升高，IgG，IgM升高。）和胸部X线检查（为圆形或椭圆形致密影，边缘较清楚，大小不等，直径为0.5～1.5cm，偶见3～5cm者，常在中下肺野的中外带，多发性病灶颇似转移瘤，但中央坏死形成薄壁的空洞，其内一般无液平，少数可有钙化）诊断。鉴别诊断：硅沉着病结核的鉴别，风湿尘肺与硅沉着病所致的进行性大块纤维化的鉴别。

治疗1、药物治疗：改善症状但不能缓解病情：非甾体抗炎药（NSIADs）如阿司匹林；塞来昔布。改变病情抗风湿药物（DMARDs）：首选药物：甲氨蝶呤（MTX）；其次是来氟米特。糖皮质激素：使用时必须配合DMARDs药，原则是：小剂量、短疗程。2、尘肺病的综合治疗包括非药物治疗，戒烟，氧疗，无创正压通气，肺移植，全肺灌洗，康复训练。

预后早期明确诊断规范化治疗大多数患者预后良好，延误治疗或有严重并发症预后不佳。

预防1.一级预防①做好劳动防护。避免粉尘，风寒湿邪等不良因素的侵袭。②加强身体锻炼，加强营养，生活规律，心情舒畅，提高自身免疫功能。③由于许多病人的发病与细菌或病毒的感染有一定关系，因此及时而有效地控制感染是预防类风湿性关节炎(RA)的重要手段。2.二级预防目前尚无根治措施，治疗的原则是在药物控制疼痛的情况下，对关节进行有计划的功能锻炼，防止关节畸形和肌肉萎缩。免疫抑制剂和手术治疗对某些病人也产生一定效果。3.三级预防功能状况列入3、4级的RA患者，需采取矫形器和辅助器具配合治疗，或采用矫形手术以改善关节畸形。对于后期严重的关节破坏及关节功能障碍者，病情稳定后，可选择性地采用人工关节置换术来重建关节功能。

风湿免疫科硅沉着病关节炎类风湿尘肺综合征