特发性息肉样脉络膜血管病变

特发性息肉状脉络膜血管病变(idiopathicpolypoidalchoroidalvasculopathy,IPCV)是一种以脉络膜血管息肉样扩张、分支血管网形成为特点的视网膜疾病。别名：后极部色素膜出血综合征英文名：idiopathicpolypoidalchoroidalvasculopathy,IPCV发病部位：眼就诊科室：眼底病科症状：眼前冒紫烟视力障碍夜盲多发人群：所有人群治疗手段：对症治疗并发疾病：视网膜病是否遗传：否是否传染：否

症状1.自然病程：IPCV眼大多表现为慢性、多发性、复发性的浆液性色素上皮或神经上皮脱离，但能长期保持较好视力；仅当患眼黄斑中心凹萎缩或囊变时视力才严重下降；当患眼出现玻璃体出血甚至有脉络膜新生血管引起的黄斑区盘状瘢痕时可导致中心视力严重下降。2.症状:可无明显症状，有的患者在眼底检查时偶然发现。若病变部位位于黄斑中心或其附近，视力可逐渐下降。若发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。3.眼底表现：本病常呈后极部浆液性或血液性色素上皮脱离，严重者有视网膜下出血，部分患眼可见病变区色素上皮小结样突起，眼底呈明亮的浅桔红色，这是IPCV的典型眼底表现。病变范围一般有2——3倍的视盘直径大小，但不伴有脉络膜小疣。

病因本病病因及发病机制尚未明确。但目前的临床研究均未发现IPCV患眼眼底有血管样条纹、高度近视性改变及眼内炎症性病变。同时单眼发病者，患眼及对侧眼较少出现软性玻璃膜疣、局部色素沉着等AMD的改变。患者一般无眼外伤史。因此推测IPCV病因及发病机制可能有别于AMD、眼底血管样条纹、高度近视、眼组织胞浆菌病及眼外伤、葡萄膜炎等引起的脉络膜新生血管性疾病。但有学者基于脉络膜内层或视网膜色素上皮(RPE)与Bruch膜问有血管异常的发现，而认为IPCV是AMD脉络膜新生血管(CNV)一种变异性表现，是除典型性、隐匿性CNV之外的第3种类型的CNV，甚或称之为息肉状CNV。

检查1.荧光素眼底血管造影检查：在可见病变区，有荧光素的渗漏和造影，晚期有荧光素的积存。深层若有出血，可见荧光遮蔽。浆液性色素上皮脱离为界限清楚的强荧光。出血性色素上皮脱离常可见明显的舟状出血的荧光形态。IPCV的FFA形态无特异性，其荧光特点类似于湿性AMD的隐匿性脉络膜新生血管。2.干涉光断层扫描仪（OCT）检查：与ICGA所见视网膜色素上皮下脉络膜分支血管网边缘处的血管扩张所致结节状强英光相对应部位，OCT可见视网膜色素上皮呈显著圆顶状隆起或前突，其下为中、强度反射率的结节状改变。3.吲哚青绿血管造影(ICGA)：ICGA显示有如下特征性表现：(1)早期于RPE下可见一2——3DD大小、呈伞样异常分支的脉络膜血管网，部分血管网可见一起自于脉络膜血管的滋养动脉供应其中心；(2)随血管网充盈显示出其末梢的多个息肉状扩张、膨隆灶，即所谓的“息肉状结构”，其位置对应于检眼镜下所见的橘红色息肉状病灶。活动性病变早期呈强荧光，随造影时间延长，渐有染料渗漏，晚期呈现染色或显示周围组织相对强荧光影像；静止性病变晚期则荧光减弱或出现“冲洗”(wash—out)现象而显示出大的脉络膜血管负影。

诊断1.诊断特发性息肉样脉络膜血管病变的诊断要点：（1）眼底后极部视网膜下桔红色息肉样结节。（2）ICG造影下显示脉络膜内分枝样血管网和息肉样血管结构，可明显不同于年龄相关性黄斑变性中的脉络膜新生血管。（3）病变附近常伴有出血性或浆液性色素上皮脱离。2.鉴别诊断IPCV的临床表现和病程完全不同于其他视网膜色素上皮疾病和脉络膜变性性、缺血性或炎性疾病，一般不伴有玻璃膜疣，眼内炎症等，主要与之相鉴别的疾病有多灶性脉络膜炎、后极部视网膜色素上皮病变或伴有脉络膜新生血管的年龄相关性黄斑变性等

治疗一般来说，IPCV的视力预后较好，且目前尚无特殊治疗，一旦确诊，需长期随访。但若黄斑区渗出严重或有黄斑下出血，则会严重影响视力，需早期治疗。1、激光光凝治疗：如存在视网膜下积液、硬性渗出及出血，并危及或已累及黄斑中心凹可考虑进行光凝治疗，但目前对其疗效尚未完全肯定。2、手术治疗：IPCV患眼一旦出现黄斑下出血，视力会严重下降，而早期去除视网膜下血液，可将铁离子对视网膜的毒性作用降至最低。因此此类患者可行视网膜切开术，合并使用纤溶酶原激活剂清除视网膜下积血。也可以使用膨胀气体眼内注射，驱赶黄斑区的积血。

预后IPCV患者虽然视力下降，但大多数学者观察到患者预后视力良好，尤其是经过激光光凝治疗后的患者。也有个别致盲的报道。

预防本病的发病机制不明，因此尚未有有效的预防措施。但临床上预防视网膜脱离手术后眼压升高和青光眼的发生，可以减少本病的出现。

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