霜样树枝状视网膜血管炎

霜样树枝状视网膜血管炎(frostedbranchangiitis)是一种视网膜血管周围炎，它是一种少见的葡萄膜炎类型。其特征为广泛的视网膜血管鞘，类似挂满冰霜的树枝，多为双眼受累。别名：树冰样视网膜血管炎霜样树枝状视网膜静脉周围炎英文名：frostedbranchangiitis发病部位：眼就诊科室：眼底病科症状：红眼视力障碍视网膜水肿多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：急性虹膜睫状体炎是否遗传：否是否传染：否

症状根据有无伴发其他疾病把本病分为三类：①特发性霜样视网膜血管炎，眼底有特征性改变，原因不明，不伴有任何全身性疾病。且多为10岁以下的健康儿童；②继发性霜样视网膜血管炎，患者有眼底特征性的改变外，全身常伴有巨细胞病毒。人类免疫缺陷病毒感染及系统红斑狼疮；③类似霜样视网膜血管炎．为肿瘤细胞浸润所致的类似霜样树枝状视网膜血管炎的反应。1.全身表现：特发型主要发生于健康者，多无任何诱因发病，但也有眼病前1——5周患感冒、病毒性结膜炎、皮肤疥疮疹的全身检查多无特殊发现，但也有某些病原体抗体，诸如抗单纯疱疹、带状疱疹EB病毒链球菌等抗体滴度轻度增高。台并AIDS的患者可于眼病前数年即确诊为HIV感染，且合并机会致病菌如肺孢子虫、口腔白色念珠菌、卡氏肺囊虫、巨细胞病毒等感染，尚可出现Kaposi肉瘤。亦有发生霜样树枝状视网膜血管炎后经检查才发现HIV感驰的。因此，应引起眼科医师的注意。血清学检查可发现相应的抗体，尤其是CMV与H1V抗体稿度增高。2.眼部表现：①患者多突然发病，通常诉有突发眼红、视物模糊或视力下降，可有畏光、眼前黑影等症状。视力下降的程度可有很大不同，一些患者可无明显视力下降，但多数患者视力严重下降，甚至降为光感。特发型多累及双眼，单眼受累十分少见。②眼前段正常或有轻度——中度虹膜睫状体炎，表现为睫状充血、尘状或线形角膜后沉着物、前房闪辉、前房炎症细胞，玻璃体轻——中度尘埃状或雾状混浊。有报道出现传入性瞳孔障碍，此可能是因严重的黄斑部渗出性脱离或视网膜脱离所致。③本病的特征性眼底改变为广泛性视网膜血管旁白色渗出物，围绕血管形成白鞘，像挂满冰霜的树枝，故而得名。血管受累多以中周部明显，少数以后极部为主，动、静脉均可受累，但静脉受累更为明显和严重。因此，Kleiner等指出“急性霜样视网膜静脉周围炎”这一名称可能更能反映该病的临床表现。④特发型与全身型的其他眼底表现有所不同，前者视网膜多有广泛水肿或局部尤其是周边部的渗出，后极部视网膜下广泛或散在点状或片状出血。视盘多正常，少数有充血、水肿等，视网膜血管迂曲和扩张，黄斑部可发生囊样水肿、渗出性脱离，但无黄斑裂孔的报道。此外患者可出现明显的玻璃体积血、视网膜中央静脉阻塞等改变;全身型患者眼底除特征性改变外，尚可出现与原发病相一致的病变，如出现典型巨细胞病毒性视网膜炎的改变，视网膜局部坏死和渗出性病灶，可有点状或片状出血，也可出现人类免疫缺陷病毒感染所致的视网膜棉絮斑。系统性红斑狼疮患者所伴有的霜样树枝状视网膜血管炎可引起渗出性黄斑脱离、散在的视网膜内出血和具有“白心”外观的视网膜出血(即出血中央有白色病灶)。

病因本病病因和发病机制目前尚不完全清楚。根据患者急性起病，病前多有感冒病史，表现为呼吸道和消化道反应，病毒血清抗体滴度升高和免疫缺陷患者继发CMV视网膜炎等特征，推测此病可能与以下几种因素有关：①感染因素：已经发现此病与多种病毒（如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒等）感染、弓形虫感染有关；②免疫应答：此病典型地表现为广泛的视网膜血管炎和血管周围炎，对糖皮质激素有很好的反应，可合并一些自身免疫性疾病，因此有人认为免疫因素在其发生中起着一定的作用，免疫复合物在局部沉积和补体活性产物的释放可能是其发病的重要机制之一；③免疫功能低下，此病多发生于少年儿童和免疫功能低下的患者，提示免疫功能的降低可能在此病发生中起着一定作用；④疾病诱发：已发现大细胞淋巴瘤和白血病患者可出现霜样树枝状视网膜血管炎，有人认为肿瘤细胞的浸润可导致此病的发生。

检查1.眼底荧光血管造影：早期视同膜无异常表现，动静脉充盈时间正常，晚期出现广泛性血管旁荧光素着色和渗漏，静脉周围更为明显，但无血管闭塞征象，可伴视盘强荧光。急性期可出现视野广泛缩窄、生理盲点扩大、视敏度下降、视网膜电图显著异常等改变。2.视网膜电流图检查：显示视杆和视锥细胞功能均受到显著抑制，表现为a、b波波幅降低、振荡电位消失，视网膜电流图和图形视觉诱发电位改变在疾病痊愈后可完全恢复正常；视野检查可发现视野广泛缩窄、生理盲点扩大等改变。3.对于少数可疑患者，尤其是合并全身性疾病的患者，应进行抗人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫等抗体检测，并应进行免疫功能和全身检查，以确定其伴有的全身性疾病。4.其他：本病还应进行抗人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫等抗体检测，并应进行免疫功能和全身检查，以确定其伴有的全身性疾病。

诊断本病根据典的眼底改变及眼底荧光血管造影表现般可确定诊断。但对可疑患者，尤其是合并机会致病菌感染、免疫功能低下者应行必要的全身检查、血清HTV抗体检查，排除严重的全身并发症。特发型病例应与以下具有视网膜血管鞘的眼病相鉴别：1.急性视网膜坏死综合征：此病以玻璃体炎、动脉为主的视网膜血管炎、视网膜坏死及后期原发性视网膜脱离为特征。根眼据底荧光血管造影和临床表现不难将二者区别开来。2.中间葡萄膜炎：此病玻璃体混浊明显并往往呈雪球状，典型的病例会出现睫状体体平坦部雪堤状改变。霜样树枝状血管炎则不会出现这些改变，且一般不发生血管闭塞。3.巨细胞病毒或单纯疱疹病毒性视网膜炎：病毒感染可能是全身型霜样树枝状视网膜血管炎的诱因，且多合并AIDS，因此，当发现可疑患者时应行详细的全身检查和实验室检查，以排除此类严重疾病的存在。4.Eales病：也多累及周边视网膜静脉分支，管壁伴有鞘或混浊，但其血管扩张纡曲，并玻璃体内反复量大积血为其特征，易与霜样树枝状视网膜血管炎相鉴别。此外，尚应与能够引起视网膜静脉周围炎的其他病因相鉴别。

治疗1.药物治疗（1）糖皮质激素：特发性者经皮质固醇治疗后视力多能恢复至正常或接近原来水平，疗程为1个月左右，但少数因发生黄斑部纤维瘢痕、视网膜新生血管等并发症使视力严重下降，需行手术治疗。（2）其他免疫抑制药：有学者用硫唑嘌呤治疗伴有Crohn病的霜样树枝状视网膜血管炎，也有学者使用环磷酰胺治疗此类疾病。（3）病毒感染者：伴有病毒感染者，多数患者在使用皮质类固醇的同时静脉滴注抗病毒药物，霜样树枝状视网膜血管炎可逐渐消退。2.激光光凝治疗对出现视网膜新生血管和毛细血管无灌注者可考虑行激光光凝术或全视网膜光凝术。

预后对于特发性者，预后良好。对于继发性及类似霜样视网膜血管炎，在应用糖皮质激素的同时，进行病因治疗，预后较差。且并发症多。

预防预防本病主要是预防可引起本病的原发病，例如感冒等呼吸道疾病；同时积极治疗CMV视网膜炎等对本病的预防也能起到积极作用。

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