眼球后退综合征
疾病简介
眼球后退综合征是一种水平直肌运动障碍性疾病,特征有眼球外转运动受限,内转功能正常或轻度障碍,向内转时睑裂变狭和眼球向后退缩,试图外转时睑裂开大。别名:施提林综合征Duaneretractionsyndrome后退性斜视眼球后退运动综合征Duane眼球后退综合征retractionstrabismus眼球后退综合症施提林氏综合征英文名:发病部位:眼部就诊科室:眼科症状:斜视弱视多发人群:小儿治疗手段:综合治疗是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状典型表现:内转或企图内转时眼球后退,同时内转时睑裂缩小,外转时睑裂开大;典型体征:水平方向运动受限,严重患者出现内转时上射或下射。临床分型特点:主要以水平运动受限的情况将本病分为3型:一型外转受限,原在位常存在内斜视;二型内转受限,原在位常常存在外斜视;三型内、外转均受限,原在位内斜视、外斜视或正位。
病因
病因本病病因目前尚不明确:可能与下列因素有关1.遗传约有10%的患者有家族史,其遗传方式为常染色体显性遗传2.解剖结构异常即肌肉、筋膜发育异常。眼外肌及其筋膜的纤维化的原因可能是先天发育异常,也可能是生后肌肉鞘内出血(如产伤)后机化所致。3.周围神经支配异常肌电图(EMG)的研究认为病眼外直肌的异常神经支配是所有Duane眼球后退综合征的病因4.中枢神经异常一些作者应用眼电图(EOG)、眼震电图(ENG)对眼球后退综合征患者的扫视运动、跟踪运动,视动性眼震和前庭-眼反射进行检查,证实本征可能为脑神经系统运动中枢机制异常所致
检查
检查1、牵拉试验可以证实解剖异常(如纤维化),必要时手术中证实。2、眼球突出计检查:第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度,如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征。3、.EMG检查是否为神经支配异常。有些病例临床分型与EMG分型不相吻合,但以EMG分型为依据。此外,应用EMG检查可以证实Duane综合征并A、V及X现象的神经支配情况。
诊断
诊断除Ⅰ~Ⅱ型外有人报道外转和下转时眼球后退的罕见病例另外本综合征通常为先天性,但也有后天性的眼球后退综合征其诊断要点有以下7点:1.眼位偏斜观察第一眼位有无内斜视、内隐斜视外斜视和外隐斜视。内转时有无上下偏斜现象。2.眼球运动异常内转或外转时有无障碍,其受限程度如何。3.眼球后退用眼球突出计检查第一眼位、内转位及外转位时眼球突出度如内转与外转时眼突出度相差大于2mm应怀疑本征4.睑裂状态内转时睑裂缩小,外转时睑裂开大,如二者睑裂高度或与另眼比较相差大于2mm应考虑本征。5.单眼患病时应特别与健眼进行比较。6.牵拉试验可以证实解剖异常(如纤维化),必要时手术中证实。7.EMG检查是否为神经支配异常。有些病例临床分型与EMG分型不相吻合,但以EMG分型为依据(表1)。此外,应用EMG检查可以证实Duane综合征并A、V及X现象的神经支配情况。
治疗
治疗本病主要采取手术治疗以改善斜视和异常头位1、手术的作用:只是部分改善,并不能完全治愈。2、手术指征:原在位有斜视;异常头位;明显的眼球后退以及上下射;3、常用术式:直肌减弱术;
预后
预后本病只是改善部分,不能完全治愈。
预防
预防本病目前没有很好的预防方法;避免用眼过度,适当做眼保健操,定期眼部体检,早发现、早诊断、早治疗
参考资料
眼科