闭锁综合征

闭锁综合征(Lockedinsyndrome)也称脑桥性假性昏迷，是由于双侧皮质核束和皮质脊髓束受损，引起患者几乎全部运动功能丧失（四肢和脑桥及以下脑神经均瘫痪）的症状。别名：基督山综合征闭锁症候群假性昏迷去传出状态脑延脊髓中断腹侧脑桥综合征英文名：Locked-insyndrome发病部位：颅脑就诊科室：神经内科症状：四肢全瘫眼球水平运动障碍构音障碍吞咽障碍多发人群：中老年治疗手段：对症治疗并发疾病：瘫痪是否遗传：否是否传染：否

症状闭锁综合征患者，意识清楚，睡眠觉醒周期正常。呼吸异常较多见，表现为中枢性过度换气、陈一施呼吸、失调性呼吸、无呼吸等，部分患者需要辅助换气。该类患者有面肌麻痹、球麻痹、水平方向的眼球运动障碍，但垂直方向的眼球运动及提上睑肌的功能保存。多数病例的眼前庭反射、头眼反射、咽反射减弱或消失，但角膜反射、瞳孔对光反射多数正常。在感觉方面表现多种多样，有的感觉正常，有的有严重的感觉迟钝。多数患者的四肢腱反射亢进，也有部分患者呈减弱或消失。有时可有腭肌振挛、牙关紧闭以及口唇的自动运动等无意识运动。Bauer在1979年将闭锁综合征分为三型：古典型、不完全型、完全型。古典型以Plum和Posner的原著作为基础；不完全型指水平注视和四肢运动部分保留的类型；完全型指包括垂直方向的眼球运动障碍在内的高度的运动障碍，不能凭瞬目及眼球运动来沟通意愿的类型。古典型、不完全型、完全型的发生率分别为64%、33%、0.2%。

病因本病的病因多为脑血管病，以基底动脉脑桥段闭塞、脑出血、脑干肿瘤、外伤、脱髓鞘疾病、炎症等较常见。少见病因有感染性多发性神经炎、海洛因中毒、脑疝纠正后、双内囊梗塞、双大脑脚梗塞和颈部推拿不当等。

检查1、脑电图检查：多数正常，且在睁眼时保留了α波的衰减。但睡眠时的脑电图则呈现non-REM睡眠的无序化(慢波睡眠减少、消失)，且REM睡眠多数消失。脑干听觉反应(ABR)通常正常或V波潜伏时轻度延长。体感诱发电位(SEP)多表现为一侧或两侧的潜伏时延长。2、病理学及影像学：通过尸检及影像学诊断可见，脑干腹侧的皮质脊髓束和皮质延髓束受损，而脑干被盖部的动眼神经核及网状结构却保存。脑桥腹侧的旁正中网状结构(PPRF)和内侧纵束受损，因而产生了水平方向的眼球运动障碍以及头眼反射消失。此外，因为中脑被盖部的网状结构得以保留，所以眼球可以在垂直方向运动。当病变部位位于双侧大脑脚或两侧内囊后脚时，因其未损害PPRF及内侧纵束，故头眼反射存在。3、CT检查：脑桥出血时颅脑CT显示密度增高影；脑桥梗塞时，由于受时间和后颅窝骨质伪影的影响，有时CT检查呈阴性结果。

诊断1.诊断：本综合征的诊断主要靠临床诊断，即四肢瘫痪和缄默患者能以睁闭眼和所存在的垂直性眼球运动来和周围人交流思想。至于病因诊断，从发病快慢、年龄、发病前的眩晕等发作可以考虑为血管性病变，如果患者情况允许，那么脑电图往往存在α节律可以除外真正的昏迷，椎动脉或全脑血管造影可以显示基底动脉的闭塞。近年来电子计算机X线断层扫描（CT）的应用，某些患者基底动脉阻塞影响小脑血液供应时，CT片上可有小脑密度的改变，从而由小脑的梗塞可提示进一步椎动脉造影以明确诊断。2.鉴别诊断：本症需与无动性缄默症加以鉴别。无动性缄默症也为四肢瘫痪，不能讲话，虽有时能注视旁人旁物，对针刺等损害性刺激有逃避反射，但意识是丧失的，与本综合征意识清醒完全两样。

治疗本病尚无有效的治疗方法。目前主要是针对病因治疗和对症治疗。早期应注重原发病的治疗，重在恢复脑干功能，晚期主要是预防并发症。1.预防感染及应激性溃疡：预防性应用抗生素及胃牯膜保护药(如甲氰咪胍等)，能够预防感染及应激性溃疡。2.对假性球麻痹不能进食者。须通过胃管及静脉补充营养，以增强其抗病能力。

预后一般来说，闭锁综合征预后不良，多于发病早期死亡。患者经早期气管切开、鼻饲，及时抗脑水肿、脑保护及改善脑代谢、抗炎、维持水电解质平衡等综合治疗，疗效满意。本综合征由于病变在脑干，无咳嗽、咳痰动作，不能吞咽，且患者卧床，抵抗力下降，易出现肺部感染、上消化道出血、败血症、呼吸循环衰竭而死亡。故本病一经诊断，除有效的病因治疗外，应积极处理并发症。

预防本病预防主要是预防脑血管病。一、控制血压。脑血管病患者大多有高血压病史。高血压是终身疾病，要终身服药，不能三天打鱼，两天晒网。必须进行规范化的抗高血压治疗，并定期复查。如果不坚持服药，会使血压高低波动，极易导致血管破裂，发生脑出血。二、关注血糖血脂变化。糖尿病可引起大血管及微血管病变，血脂增高可造成动脉硬化，故对有糖尿病、高脂血症、心脏病者除了应接受有关专科的治疗、监测外，同时也应列为率中防治的重点干预对象。三、生活规律。养成早睡早起的习惯，特别是老年人，机体调节功能减退，不能熬夜。要按时休息，保证睡眠，尤其是中午，最好能有半小时以上的午休。四、合理饮食不抽烟，少饮酒，避免肥胖，提倡低盐低脂饮食，饮食宜清淡、多样。五谷杂粮都要吃，宜多食鱼类、豆类、鸡蛋清、牛奶、瘦肉等富含维生素和矿物质的食物，以及新鲜蔬菜、水果。五、健康心态健康的心态是预防动脉硬化、高血压脑出血的有效手段。患有心脑血管疾病的中老年人，要善于调节和控制情绪，不宜炒股、打麻将，防止由于情绪的剧烈波动而诱发脑血管意外的发生。六、体育锻炼鼓励从事力所能及的适量的劳动，比如简单家务，勿过累。养成体育锻炼的习惯，调动人体本身的积极因素，让机体保持健康的状态。七、及时抢救。患者一旦发病，要立即拨打急救电话送医院抢救，切不可擅自做主给病人使用止血剂或其他药物，以免延误最佳治疗时间。

后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形，主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿，而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四...