眼球震颤阻滞综合征

眼球震颤阻滞综合征是一种不自主的、有节律性的、往返摆动的眼球运动。常由视觉系统、眼外肌、内耳迷路及中枢神经系统的疾病引起。别名：眼球震颤阻滞综合症眼球震颤英文名：发病部位：眼部就诊科室：眼科症状：眼球不自主地持续跳动或摆动多发人群：无特殊人群治疗手段：综合治疗是否遗传：否是否传染：否

症状主要表现为婴儿早期出现眼球震颤、内斜视、代偿头位、假性外展神经麻痹及注视眼由内转位至外转位运动时出现眼球震颤。（1）眼球震颤：眼震发生在内斜视之前，为先天性冲动型显性眼球震颤(少有隐性)，眼球内转位(内斜视或辐辏)时眼震幅度和强度减轻或消失；当眼球分开或遮盖注视眼，则内转眼变成正位时出现水平眼震；当该眼向外转时，眼震明显加重；（2）内斜视：多在婴幼儿时即突然发生内斜视，单侧多见，发生在眼球震颤之后，为非调节性。斜视角常有变动，内斜角度与眼震成反比，即内斜度数增加时眼震强度减轻或消失，视力增加；相反当内斜度数减小时，则眼震强度增强，视力减弱；（3）代偿头位：当双眼视力接近时，患者常单眼注视，取同侧头位；当双眼视力相差较大时，患者用注视眼维持内转位，则头位转向注视眼侧，即视力好的注视眼侧，使内转眼正对正前方，即使遮盖另眼或另眼前加与斜视角相等量的三棱镜的后代偿头位也基本不变；（4）假性眼外肌麻痹：双眼作同向水平运动且视力接近时，经常使用内转眼注视，外转眼外转力不足，疑似展神经麻痹，由于此病辐辏时眼震幅度和强度减轻或消失，眼球外转时眼震幅度和强度明显加重，但做单眼水平运动时，外直肌肌力正常；（5）有学者可能是不对称的眼球震颤阻滞综合征的一种临床表现；（6）临床上遇到婴幼型内斜视合并眼球震颤，存在水平代偿头位时，应注意是否有本病。

病因1．知觉缺陷型眼震主要是由于眼本身的疾病所造成的黄斑部成像不清，造成正常固视反射发育障碍，使正常维持目标于中央凹的微细运动系统功能丧失而形成眼震。多见于先天性白内障，角膜营养不良，黄斑、视神经发育不全，高度屈光不正及白化病等。通常为双侧水平性眼震，呈斜摆型，快慢相速度相等。2．运动缺陷型眼震主要是传出机制缺陷，可累及神经中枢或同向运动控制径路而无眼部异常改变。此型呈冲动型，有快慢相之别，双眼向某一方向注视时，振幅频率减少和眼震完全消失，视力增加，常有代偿性头位，此位置称静止眼位(或称中和带)。3．隐性眼震其特点为双眼睁开时不出现眼震，遮盖一眼后可诱发双眼眼震。眼震为冲动型。

检查一、一般检查直接观察患者注视正前方或令患者追随检查者手指向某方向移动时的眼震情况。有些需单眼遮盖进行检查。为此，检查时应注意下列各点：1、是隐性或潜伏性还是显性眼球震颤。2、眼震是联合性—两侧眼球的运动彼此一致，还是分离性。3、眼震的类型、方向、程度、频率、幅度等。4、有无休止眼位。二、眼球眼震电图（electronystagmography,简称ENG）检查：眼震电图是眼震的客观记录，较肉眼观察更为准确。根据记录可测出快慢相时间及眼震频率。其生理基础是利用电子仪器记录角膜和视网膜之间的电位改变。眼球后部和视网膜带负电，而眼球前部及角膜带正电，因此眼球运动就产生电位改变，此称为莫勒氏原理。在眼球周围贴上电极，眼动时引起的电位变化就会被记录出来。

诊断诊断依据：1．多数出生后就出现，少数儿童在入学后体检时才发现。2．视力低下，但冲动型在静止眼位时视力较好。3．眼球震颤及摆动幻视，知觉缺陷型呈钟摆型，运动缺陷型主要为冲动型，也有钟摆型或旋转型。4．代偿性头位及头部运动，多数在静止眼位。摆动头位以增加视力。5．眼震变化，注视时眼震强度增加，集合时眼震控制，视力增加。

治疗一、治疗目的眼球震颤治疗的主要目的是通过减少眼震慢相速度从而最小化相关的视觉症状。采用眼外肌肌腱切断术或注射肉毒毒素的治疗通常效果不佳，也会损害生理性眼球运动和功能。没有视觉症状的眼震患者不需要特异性的治疗。另外，需要及时处理导致眼震的其他疾病，比如前庭外周性疾病（良性阵发性位置性眩晕）或由于药物中毒引起的眼震等。二、眼球震颤的治疗方法包括内科治疗、光学治疗和外科治疗。需要根据眼震的类型、特征以及病因的不同采取合适的治疗方法。三、获得性眼球震颤的治疗内科治疗通常是对获得性眼球震颤最有效的治疗方法，尽管很少有药物能够完全消除眼震。当内科治疗效果不佳时可考虑光学、外科或其他治疗。获得性眼震治疗的常用内科药物1.下跳性眼震：研究报道氯硝西泮治疗该型眼震有效，而巴氯芬通常无效。氨基吡啶类药物可通过调节小脑蒲肯野纤维的同步性而发挥治疗作用，其中4-氨基吡啶是最有效的一种。另外，氯唑沙宗治疗可能有中等程度的疗效。2.上跳性眼震：本型通常可以自行缓解或转化为下跳性眼震；如果持续出现上跳性眼震则需要治疗。研究显示巴氯芬治疗可能有效，美金刚治疗部分有效，也有一些个体患者采用4-氨基吡啶治疗有效。3.旋转性眼震：研究报道加巴喷丁治疗可能有中等程度的疗效。4.凝视诱发性眼震：凝视诱发性眼震通常不会产生视觉的症状，也不需要治疗。5.跷跷板眼震：急跳波形发生在中脑嘴侧靠近Cajal间位核病灶的患者中，加巴喷丁或美金刚治疗可抑制。6.周期性交替性眼震：获得性的PAN可通过巴氯芬治疗完全缓解，对巴氯芬治疗无效的患者可采用美金刚治疗。7.多发性硬化中获得性摆动性眼震：MS患者的APN通常导致高频致残性振动性视幻觉。一些研究显示加巴喷丁和美金刚治疗均可抑制眼震。8.眼上腭肌震颤中获得性摆动性眼震：研究显示抗胆碱能药物、加巴喷丁和美金刚治疗可能有效。四、先天性眼球震颤的治疗：无症状的患者无需治疗。1.婴儿眼震综合征：治疗方法包括药物、光学和手术治疗。有效的光学治疗包括使用隐性眼睛或棱镜矫正屈光不正，以便患者在视远物时双眼可以会聚。一部分患者通过斜视手术治疗可以获益。药物治疗有效，但需要终身用药，并可能导致不良反应。治疗有效的药物包括美金刚和碳酸酐酶抑制剂。伴有先天性视网膜疾病和视网膜变性的患者可尝试基因疗法。2.其他先天性眼震：治疗方法包括纠正屈光不正、斜视等手术治疗。点头痉挛综合征是一种以眼震、异常头位和点头为主要特征的疾病。患者的眼震为低幅高频钟摆式眼震。其眼震的特征是可变性，可以由共轭性眼震转变为非共轭性眼震。该病为一种良性自限性疾病，通常无需治疗。其它对上述治疗方法无效的眼震还可以采用其它的一些方法治疗：光学治疗方法包括采用高度正棱镜联合高度负隐形眼镜治疗；或采用便携式的电光学设备对眼震进行代偿。斜视治疗手术有时可能有效。眼外肌或球后肉毒毒素注射可能有效，但通常会导致上睑下垂和复视。此外，也会影响患者生理性眼球运动，故该种方法应用受到限制。

预后获得性眼球震颤患者积极治疗原发病、对症治疗大多数患者预后良好。延误治疗、先天性眼球震颤预后差。

预防现如今眼球震颤的发病率非常的高，因此积极的预防眼球震颤的发生变得十分的重要。人们一定要养成定期到医院进行身体检查的好的习惯，尤其是具有眼球震颤家族史的人就更应该注意。平时要注意合理的用眼，不要看光线太强的事物，也不要长时间的看书、看电视、玩手机。

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