泪腺囊样腺癌

泪腺腺样囊性癌(lacrimalglandadenoidcysticcarcinoma,LGACC)是原发性泪腺上皮性肿瘤中最常见且恶性程度最高的肿瘤，约占所有泪腺上皮性肿瘤的12%。别名：圆柱瘤圆柱瘤型腺癌英文名：adenoidcysticcarcinoma发病部位：眼就诊科室：眼科症状：颞上眶缘硬实固定肿块眼球运动障碍眼和头部疼痛局限压痛多发人群：所有人群治疗手段：手术是否遗传：否是否传染：否

症状本病各个年龄组均有发病，平均发病年龄40岁，以女性较多。临床典型表现为单侧泪腺窝包块，形状可为扁平形，伴有明显疼痛。主要的临床症状为眼球突出、移位，眶部肿块和局部疼痛。因肿瘤呈嗜神经性生长，并早期侵犯邻近骨膜、骨壁，所以疼痛发生率很高。视力多不受累，偶有复视，颞上眶缘下相当于泪腺窝部位触及肿块，多为表面欠光滑、结节状的泪腺肿物。质中偏硬，有压痛，与眶骨缘附着，活动度差，眼球因受肿物挤压而向前下方移位，眼球向外上方运动多受限。

病因1.发病原因：病因尚不明确。多数人认为肿瘤来自涎腺导管，也可能来自口腔粘膜的基底细胞。2.发病机制：肿瘤的发生源于机体正常细胞的恶性转化，生物学行为发生改变，形成自主生长的新生物。与致瘤因素导致的细胞内遗传物质的改变有关。

检查1.CT检查：可见眶外上方高密度占位病变，形状为扁平形或梭形，沿眶外壁向眶尖生长，部分病变可经眶上裂或眶顶蔓延至颅内，晚期病变浸润骨质引起骨破坏，少数病例肿瘤内可有钙化。2.B超检查：可见病变内回声不均匀或呈块状。3.MRI检查：可见T1WI呈低或中等信号强度，T2WI呈高信号强度，可有中度强化。4.病理检查：电镜下观察，腔内含有基板、星状颗粒性粘液样物和胶原纤维，其中胶原原纤维可呈玻璃样，甚至占据整个囊腔，形成透明蛋白圆柱体。除筛状结构外，还可见瘤细胞排列密集呈实性小条索、小团块和小导管样结构。小导管样结构由2-3层细胞围绕而成，有时腔内含有红染粘液。实性型腺样囊性癌较少见，往往是部分为较大的实性团块，部分仍为筛状结构或小条索，大团块的中央可发生细胞退变、坏死和囊性变。

诊断1.诊断要点：本病的诊断主要根据症状表现和影像学检查。（1）临床查体：主要表现为渐进性眼球突出和眼球向下内侧移位。（2）CT常显示类圆形或细长形的软组织肿块，外观常常不规则。较大的侵蚀性病变可见骨质破坏。瘤体内部可有钙化。（3）MRI在T1WI呈低或中等信号强度，T2WI呈高信号强度，可有中度强化。2.鉴别诊断（1）良性泪腺混合瘤，是泪腺区最常见的肿瘤，多呈类圆形，有假包膜，表面光滑、边界清楚，密度较均匀，可压迫邻近眶壁骨质，但无骨质破坏。良性泪腺混合瘤术后较易复发，复发率5.5%-41.7%不等，复发多与手术中未完整切除导致肿瘤细胞残留有关。（2）恶性泪腺混合瘤，是泪腺上皮性肿瘤中第三位常见病变，可由良性泪腺混合瘤恶变而来，良性混合瘤存在的时间越长、手术后复发次数越多，恶变几率越高，表现为肿物突然增大，并伴有疼痛感。X线检查示眶骨颞上方骨质呈虫蚀样破坏，CT扫描示肿物形状不规则，边界不清楚，呈锯齿样改变；眶骨不均匀破坏，肿物可向鼻窦或颅内等部位蔓延。耳前及颈部淋巴结肿大有助诊断。（3）泪腺型炎性假瘤，多表现为单侧眼球突出、移位、眼球运动障碍，多伴有上睑红肿，疼痛，结膜充血水肿等。影像学表现为泪腺弥漫性增大、边界不清，呈扁平形，增强后肿块明显强化；多向前发展，常伴有附近眼外肌及眼睑炎性改变，泪腺增大合并眼外肌增粗是较为特异的征像，不伴有骨质改变。常有好转与加重反复史，糖皮质激素疗效明显。

治疗如果泪腺囊样腺癌小且局限，可以考虑无损的完整切除。如果肿瘤大且突破包膜，则在活检确诊的基础上，进行眼眶内容摘除并切除侵袭骨壁。进展型肿瘤应辅助放疗或化疗。针对微小病变或显微残存病变，可以考虑放射性粒子植入式近距离放疗，但需要长期随访。

预后泪腺囊样腺癌的预后很差。随着未来影像学技术的发展，如果能够得以早期诊断、早期治疗，泪腺腺样囊性癌的预后有望能够得到改善。

预防本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。

眼科