骨血管内皮细胞瘤

骨血管内皮细胞瘤（angioendotheliomaofbone）是介于骨血管瘤和骨血管肉瘤即良、恶性之间的一个中间型或未定型的肿瘤，是一种弥漫浸润生长但不转移的低恶性肿瘤。别名：骨血管内皮瘤英文名：angioendotheliomaofbone发病部位：椎骨多见就诊科室：骨科症状：钝痛生长缓慢骶骨囊肿多发人群：中年治疗手段：手术并发疾病：瘫痪骨折是否遗传：否是否传染：否

症状1、性别与年龄：骨血管内皮细胞瘤的发病年龄分布于10——75岁，平均男性32岁，女性43岁，男性多于女性。2、部位：本病以椎骨多见，其余依次为胫骨、股骨、肱骨、骨盆、肋骨、颌骨等，也可发生于手、足骨。约1/3病例为多发性，可以广泛累及一骨或多骨同时发病。3、症状和体征：主要是局部疼痛和肿块，除痛和肿块外，有时可触及血管搏动及闻到杂音并有明显压痛，如涉及肢体，可引起运动障碍，位于脊柱者，尚可引起脊髓神经压迫症状。

病因本病病因不明，但许多学者注意到两个可能致病的因素。一为外伤，有学者认为血管内皮细胞瘤可能发生子外伤区域的肉芽组织毛细血管之上；二为照射，Spiut曾遇到三例良性血管瘤于放射照射4-5年后发生了血管内皮细胞瘤，近年也发现，同位素^88锶在动物身上实验可诱发本瘤此外，文献还报道过继发于骨折不愈，长期进行金属固定部位和慢性骨髓炎的病例。

检查1、实验室检查：患者可有血沉增快，血小板减少，碱性磷酸酶增高等。2、动脉造影：可清晰显示大部分骨破坏及肿瘤深入软组织的密度增高区和异常血管影。3、X线片检查：可见干骺端有片状、泡沫状或不规则的溶骨性破坏，瘤骨周围放射状骨针，软组织肿块内无钙化与骨化。4、病理检查：①肉眼观察肿物紫红色或棕红色。瘤体境界不清，无包膜。向邻近骨皮质浸润，骨质反应性增生不明显；②镜下所见内皮细胞增生活跃，细胞明显肥胖，有较多的有丝分裂相。血管腔被增生的内皮细胞充填，呈实性细胞条索或仅有很小的管腔。缺乏明确的恶性组织学特征。

诊断1、诊断跟大多数骨肿瘤一样，骨血管内皮细胞瘤并无可赖以确诊的独特X线征象，但当x线表现出下列征象时应考虑到本瘤之可能：(1)发生于四肢长骨干骺端广泛或局限筛孔样溶骨性破坏，边缘模糊或清楚，皮质侵蚀而膨胀较轻；(2)骨膜反应轻微并超过骨质破坏范围；(3)出现密度不均匀软组织肿块及长短粗细不一且不与患骨垂直的放射状骨针。本瘤的确诊最终需依赖病理组织学检查，其诊断标准为非典型的内皮细胞极度增生，至少在数个视野内发现有吻合的血管腔形成的倾向。2、鉴别诊断在本病的诊断中，应注意与动脉瘤样骨囊肿、转移癌上皮样血管瘤、血管肉瘤和色素性绒毛结节滑膜炎相鉴别。血管肉瘤，临床上血管肉瘤大多表现为渐进性增大的软组织肿块，生长较快，易并发出血。1/3的患者同时伴有其他症状，如凝血异常、贫血、持续性血肿和瘀斑。年龄非常小的患者可因动静脉分流甚至大量出血引起高排血量性心衰。

治疗对本病治疗存在争议，有人主张外科切除，至少整块切除，有的认为此瘤对射线敏感，且文献有过单独放疗后存活l4年报道，故主张单独放疗，但目前多数认为除肿瘤所在部位对手术要求存在危险或困难较大单独放疗外，最佳的冶疗办法是放疗结合手术切除。（1）手术切除：此瘤具有侵袭性，是低恶性或潜在恶性的肿瘤，如有可能应积极采用根治性手术切除，包括肿瘤段截除，使用假体、异体骨或带血管游离骨移植在内的广泛重建术来修复骨缺损。位于椎体的病变，可行肿瘤椎体切除，脊髓减压，椎间嵌入植骨，或人工椎体置换，或椎体钉固定。若位于椎弓，可行肿瘤椎弓切除，椎弓根螺钉固定。（2）放射治疗：本病对射线敏感，放疗常有效。对病灶分布于几个解剖部位和不能安全施行手术者，放疗是最有效的选择，可单独放疗。手术切除不彻底者，术后可辅助放疗。有学者提出手术切除加放疗似乎比单独放疗更有效。（3）化疗：化疗是综合治疗的一部分，对于几个解剖部位的多发性病变和不能手术切除者，在选择放疗的同时，可积极配合多药性联合化疗，以提高疗效。（4）动脉栓塞：经选择性动脉造影，确定肿瘤的供血动脉，从供血动脉插入导管，从导管中注入栓塞剂使供应肿瘤的血管发生栓塞，使肿瘤缺血坏死，缩小，可作手术前的准备，减少术中出血，也可作为一种治疗手段，减轻症状。

预后本病的预后取决细胞分化程度。一般单发型预后差，而多发型预后好，单发型5年生存率达19%，而多发型则可达31%，但总的预后非常差，早期即可发生肺转移从症状出现开始至死亡平均只有2年。

预防1.饮食宜清淡：在保持以谷类为主的膳食结构的同时，逐步增加豆类、豆制品和蛋、奶、禽、鱼类的摄入比例。2.加强锻炼：我们要保持强健的体魄，增强抗肿瘤能力。加强体育锻炼如太极拳、登山、导引吐纳、散步、游泳、八段锦、气功等。3.心态平和：一个良好的精神状态乃是预防肿瘤的关键，只有保持恬淡虚无，清心寡欲，乐观向上的心态，处理好各方面的压力，心态平和，才能精神内守，体质强健，有效的防治肿瘤。4.戒烟限酒：烟酒可能导致肿瘤的发生，因此日常生活中应该戒烟限酒。

韩鹏,马晓文.骨血管内皮细胞瘤的影像学表现[J].实用放射学杂志,2014(10)..万方