阴道恶性苗勒管混合瘤
疾病简介
恶性苗勒管混合瘤是一罕见的妇科高度恶性肿瘤，属于子宫肉瘤。临床上少见，侵袭性强，早期易转移，患者生存率低，预后不好。别名：阴道恶性米勒管混合瘤英文名：malignantmixedmulleriantumorofvagina发病部位：女性生殖部位就诊科室：妇科症状：绝经后阴道流血或血性黄水，有时有息肉状组织坠出。多发人群：女性治疗手段：手术放疗治疗药物治疗并发疾病：易合并感染是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状多发于绝经后女性，主要是阴道流血或血性黄水，可有恶臭。有时有息肉状组织坠出，息肉基底较宽，直径较大，伴坏死，常有出血、充满宫腔并向深肌层浸润。FIGO分期：Ⅰ期肉瘤局限于子宫内Ⅱ期肉瘤累及宫体和宫颈Ⅲ期肉瘤累及宫外，未超出真骨盆Ⅳ期肉瘤超出真骨盆，或累及膀胱黏膜，或累及直肠
病因
病因临床上少见，其组织成分复杂，同时包含有癌，同源性肉瘤成分，称为癌肉瘤；部分病例还含有异源性肉瘤成分，称为中胚叶混合瘤。子宫MMMT恶性程度高，侵袭性强，早期易转移，患者生存率低，预后不好。
检查
检查体格检查可见子宫增大,外形不规期，宫颈口有息肉或肌瘤样肿块，呈禁红色,极易出血，发感染后有坏死及脓性分泌物。晚期肉输可及盆側壁,子宫同定不活动,可转移至肠管及腹腔,但腹水少见。辅助助检查可选用阴道彩色脉冲多普超声检卉,CT磁共振、PET-CT,宫腔镜等,但目前尚无哪种影像学检查可提供可靠诊断。
诊断
诊断恶性苗勒管混合瘤因为临床表坝与子宫肌瘤及其他恶性肿瘤相似，术前诊断较困难。对绝经后女性及幼女的宫颈赘生物迅速长大作疼痛的子宮肌瘤均应考虑无肉瘤的可能。MR检查目前被认为是最有用的鉴别诊断的方法之一,阴性预测值较高。诊断性刮宫对恶性中胚叶混合瘤和子宫内膜间质肉有较大的诊断价值。
治疗
治疗通过全部切除局限于子宫内的肿瘤可以达到最大的治愈率，Ⅰ期患者治疗后2年内每3个月行体格检查1次，然后6-12个月1次。对于手术分期为Ⅰ期、Ⅱ期的患者可以采取盆腔放疗或腔内放疗辅以或不辅以化疗，但也并不能防止远期复发。对于晚期或复发的恶性苗勒管混合瘤，目前选择异环磷酰胺和紫杉醇联合用药。
预后
预后恶性苗勒管混合瘤患者总体预后较差，其65%的患者死于肿瘤进展。FIGO分期是最重要的预后指标。
预防
预防凡有阴道不规则出血，伴恶臭，尽早明确诊断，积极治疗。确诊治疗后要坚持3～6个月复查一次，均应该进行体格检查及相关检查，以防再次复发。如再次出现阴道出血应随时就诊。
参考资料
史红霞李桂英敦煌市医院妇产科,甘肃敦煌.736200《甘肃医药》2016年35卷11期878-879页.