反射性交感神经萎缩症

反射性交感神经萎缩症(ReflexSympatheticDystrophy,RSD)又称作肩-手综合征(SHS),是自主神经对损伤(包括手术)产生的异常反应,以超过原先损伤或手术后疼痛等为特征。别名：创伤后萎缩反射性交感神经营养不良综合症肩-手综合征交感反射性营养不良综合征灼性神经痛英文名：ReflexSympatheticDystrophy,RSD发病部位：手部足部就诊科室：神经内科症状：疼痛充血发绀软组织肿胀多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗物理疗法并发疾病：植物神经紊乱骨质疏松是否遗传：否是否传染：否

症状（一）症状1.疼痛：疼痛是RSD最常见的主诉，通常为灼痛或酸痛，累及单个肢体。与内脏神经损伤疼痛相比，RSD疼痛没有明显的皮肤分布，感觉过敏（刺激敏感性增加）和异常性疼痛常导致患者的自我保护意识增强。2.血管舒缩紊乱可诱发皮肤改变：血管舒张可出现皮肤红斑、发热。收缩则引起皮肤发凉，然后皮毛脱落，皮肤变薄、发亮。异常出汗也经常出现。浮肿有时发生，早期浮肿严重，可快速产生和消退，晚期可能持续存在。3.关节运动受限：单个或多个关节运动受限，通常与疼痛和软组织改变同时发生，这种联系暗示其因果关系，但RSD的运动神经症状比其他症状出现早数周或数月，或突然出现。此外，运动神经功能紊乱也可在无疼痛时发生，因此，运动神经受限可导致继发的软组织改变、废用和疼痛，或以后遗症状形式存在。（二）临床分期本病临床可分成三期：1期为急性期：患者表现为受累肢体疼痛（包括烧灼感、跳痛和弥漫性疼痛不适等），并有局部水肿和不同程度的血管收缩紊乱，使肢体颜色和温度改变。X线片可正常亦可出现斑状骨密度减低。如未经处理，3-6个月可进展到第2期。2期为营养不良期：突出表现为进行性加重的软组织肿胀、皮肤和关节增厚，肌肉消耗和皮肤僵硬。本期也可持续3-6个月。3期为萎缩期：最严重，以活动受限、肩手综合征、手指屈曲、蜡样营养不良样皮肤改变和易碎甲嵴为特征，骨的X线片可见严重的骨质疏松。

病因本病的病因及发病机制尚不明确。其最常见的诱发因素是外伤、裂伤、骨折、烧伤和扭伤都可诱发RSD；外科手术如腕管切除、膝关节镜也可诱发，但更多情况下损伤很小，甚至难以察觉；其他报道的少见诱发因素包括感染、中枢神经损伤或心肌梗死；约1/3病人，没有明显的诱发因素。

检查1.实验室检查无异常。2.其他辅助检查（1）放射学检查：X线平片通常显示节段性骨质缺乏，典型者可见四肢长骨和手足短骨斑片状脱钙和软组织水肿。高分辨力X线片还可显示骨膜下吸收、条纹形成、骨膜下洞孔和隧道形成。受累四肢行CT和MRI检查似乎价值不大或无诊断意义。（2）核素三时相骨扫描:静脉注射核素（通常为^99mTc）5秒、1——5分钟和3——4小时后，分别观察血流显像、血池显像、延迟显影的改变，可见受累部位摄取核素显著高于正常组织，其诊断敏感性为60%，特异性为80%，优于X线检查，适用于早期局限型RSDS或X线检查阴性者。

诊断1.诊断标准有外伤或其它有关病史。临床表现是诊断的主要依据。下列10项诊断标准，5项及以上即可明确诊断，3-4项可疑。RSD诊断标准：（1）异常疼痛或痛觉过敏。（2）烧灼样疼痛。（3）皮肤颜色改变或毛发生长。（4）组织水肿。（5）排汗异常。（6）局部皮温变化。（7）X线上有骨脱钙像（8）血管舒缩障碍，出汗障碍的定量测定。（9）骨扫描检查。（10）阻滞交感神经可改善症状。2.鉴别诊断：注意与脑、脊髓和外周神经损伤及其重要疾病相鉴别。

治疗1.理疗非急性期锻炼可改善肢体活动范围和力度。热敷可改善局部血液循环，缓解疼痛；经皮植入电极刺激神经可选择性地刺激较大的有髓神经感觉纤维，激发抑制系统而止痛。2.药物或手术治疗（1）交感神经阻滞或切断术:适用于有皮肤改变或持续活动受限伴交感神经依赖性疼痛的患者。①局麻药或硬膜外阻滞:上肢受累可封闭星状神经节以下的神经节。②药物:最先应用的药物是胍乙啶，上止血带20分钟后局部静脉注入胍乙啶，使之中和去甲肾上腺素，均取得疗效。③手术:对多次交感神经阻滞有效但作用时间短暂者，可考虑做交感神经切除。（2）糖皮质激素:皮质类固醇对RSDS有明显疗效，特别对那些拒绝或不能忍受交感神经阻滞疗法者。（3）硝苯地平:是一种钙离子拮抗剂，可松弛平滑肌，增加周围血循环，能对抗去甲肾上腺素的作用，不但可止痛而且可稳定血管运动。

预后本病急性期及时治疗，预后最好；营养不良期时患者皮肤、肌肉、关节和骨开始出现难以恢复的改变，此阶段持续2-6个月，预后较差，但有可能恢复；萎缩期患者受累肢体可丧失功能，预后最差。

预防本病的预防重在减少和避免引起本病发病的诱因。1.养成良好的生活习惯，防止外伤。2.避免感染，合理膳食，加强体育锻炼，提高身体免疫力。

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