脉络膜转移癌

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疾病简介

脉络膜转移癌(metastatictumorofthechoroid)是一种较为少见的眼内继发性恶性病变。多见于40~70岁、女性,可为单眼或双眼,左眼多于右眼。别名:脉络膜转移瘤metastaticcarcinomaofthechoroid脉络膜转移性肿瘤英文名:metastatictumorofthechoroid发病部位:脉络膜就诊科室:眼眶病眼肿瘤科症状:自发性球内出血视力障碍眼痛眼压增高等多发人群:有恶性肿瘤病史者治疗手段:手术化疗放疗并发疾病:虹膜睫状体炎是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状早期患者闪光感及视力减退,并有实性暗点。随着肿瘤迅速蔓延及沿水平方向扩展,继发视网膜脱离。眼压至晚期增高。眼痛,特别是由乳腺癌转移者,疼痛更加剧.脉络膜转移癌除少数例外之外,均见于原发癌病的晚期,且在眼内转移之前或同时,已有其他器官转移.因脉络膜转移癌只沿脉络膜浸润生长,并不破坏视网膜的锥、杆体细胞,故视网膜还保留一定的功能,肿瘤若向前发展或肿瘤增长引起广泛的视网膜脱离,脱离的视网膜可将虹膜晶状体隔推向前方致前房变浅,房角关闭发生继发性青光眼,出现眼痛、眼压增高以及上巩膜血管迂曲扩张等。

病因

病因本病主要的发病原因是身体其他部位或器官恶性肿瘤转移到眼内所致。常见的原发癌多为乳腺癌,其次为肺癌或支气管癌。男性患者原发癌主要为肺癌、支气管癌,其次为肾癌、前列腺癌。其他一些癌瘤,如胃肠道癌瘤、胰腺癌、甲状腺癌、肾细胞癌、皮肤恶性黑色素瘤等转移到眼内。

检查

检查1.视野检查:早期平面视野可查出与肿瘤相符的绝对暗点。2.超声波检查(1)B超检查:可见①肿瘤沿脉络膜生长,不穿透Bruch膜,呈宽基底扁平隆起,表面常崎岖不平;②内回声较强或强弱不均,少数表现为低回声,如富含黏液的小细胞肺癌;③一般无脉络膜凹陷及声衰现象;④早期见广泛而高的视网膜脱离;⑤通常玻璃体不受累,玻璃体出血极少见;⑥发展快,观察两周内常有明显变化。(2)A型超声波检查:表现为内反射不规则,多为中高振幅或振幅高低不等,内反射多为60%-80%。声衰减少,无后运动,病灶无自发微小波旧。3.CT检查:表现为球后壁局限性扁平状增厚,也可为多发性较小结节状病灶,边界清楚,均匀等高密度,有中度增强。4.MRI检查:MRI检查T1加权像多为高信号强度,表面可呈不规则结节状;T2加权像常仍为高信号。常伴视网膜脱离。5.荧光素眼底血管造影脉络膜转移癌的眼底造影图像分为三种类型:(1)孤立型:眼底荧光素血管造影(FFA)早期不显荧光,后逐渐显现小点状或斑片状荧光。晚期荧光渗漏逐渐融合成斑驳样荧光,外围有一弱荧光环。吲哚青绿血管造影(ICGA)表现与FFA相似,但荧光出现较晚,有时可见一强荧光边,如肿物扁薄,则通过肿物似透见下方脉络膜血管。(2)弥漫型:FFA和ICGA均显示早期在无背景荧光下很快出现点片状荧光渗漏,晚期呈不均匀强荧光,色素块遮挡荧光。(3)小转移癌灶:FFA和ICGA早期均呈弱荧光,晚期呈不强的斑点状荧光。少部分的脉络膜转移癌可见瘤体血管。6.病理学检查:瘤栓随血流驻留在脉络膜中,小血管层,脉络膜因肿瘤浸润而增厚,肿瘤不穿破玻璃膜;视网膜神经上皮可脱离,但很少与脉络膜发生粘连,因而锥,杆体细胞受损少,脉络膜转移癌的细胞形态,结构和排列保留了原发癌的特点,原发于乳腺癌者,癌细胞常呈腺样排列或形成上皮巢;肺或支气管腺癌常为腺样或不规则细胞条索;肺燕麦细胞癌的瘤细胞体积较小,呈巢状排列,无腺泡样结构;原发于胃和甲状腺者呈局灶性隆起生长;来自皮肤的黑色素瘤一般均含有较多的黑色素,细胞分化好者,常保持原发肿瘤的组织模式,分化差者,组织学检查常无法了解其原发肿瘤的特性,需经特殊染色,电镜,免疫组织化学或检测血中癌胚抗原等做进一步鉴别。

诊断

诊断1.诊断(1)有恶性肿瘤病史,尤其双眼发病,多灶病变者,应考虑脉络膜转移癌的诊断。(2)对成年或老年人,眼底检查发现后极视网膜下有灰白或黄白色扁平肿物及视网膜脱离时应怀疑脉络膜转移癌的可能性。(3)通过体检,影像学检查发现周六原发病灶及身体其他转移灶者,结合眼部荧光血管造影,超声波,视野,CT或MRI扫描,并行病理组织学检查发现癌细胞者,可明确诊断。2.鉴别诊断(1)无色素性脉络膜黑色素瘤:常为单侧发生的孤立性病灶。肿瘤内部常可见大的血管。肿瘤可穿破Brueh膜生长而呈蘑菇状。FFA可见双循环现象。鉴别困难者可借助细针穿刺细胞学检查。(2)脉络膜血管瘤:多数为单眼发生的单个橙红色病灶。A型超声波显示肿瘤内反射较高,在B型超声波中表现为内回声多而均匀的卵圆形肿块。FFA在脉络膜期就可见到瘤体本身高荧光,后迅速出现浓密的高荧光并相互融合。(3)其他:如后巩膜炎,葡萄膜炎等累及眼底后极部的病变也需鉴别。通过眼底检查,结合病史、辅助检查多可诊断。高度怀疑脉络膜转移癌而原发灶不明者,全面的体检及血清学肿瘤指标有助于诊断。

治疗

治疗目前脉络膜转移癌的治疗方法有眼球摘除、放疗、化疗及内分泌治疗等。治疗的目的在于改善晚期肿瘤患者的生存质量。对于无症状且病灶扁平者可定期随访,生长活跃的肿瘤应给予全身治疗,如病灶进一步生长或症状加剧,应行局部治疗。单纯眼球摘除仅适用于眼痛难忍且无视力的病例,目前已很少使用。1.全身治疗:适用于生长活跃的脉络膜转移癌,特别是有视网膜下积液并继发视网膜脱离者。原发于乳腺癌者目前多主张内分泌治疗与化疗联合应用(序贯治疗模式)。内分泌治疗常用抗雌激素药物三苯氧胺、托瑞米芬(商品名法乐通)。化疗常用诺维本与阿霉素或紫杉醇联合。非小细胞肺癌患者化疗主要是铂盐与其他药物结合,小细胞肺癌患者通常应用蒽环类、烷基类及抗代谢类联合化疗。2.局部治疗(1)放射治疗:最常用的为放射治疗,从患眼的颞侧或前中视野投射,总剂量30Gy,分次照射,每次2Gy。局限于局部的肿瘤也可用短距放射治疗如60Co盘。疗效常在数周后出现,肿瘤萎缩,透露出白色的巩膜并有色素出现,脱离的视网膜在数月内复位,视力提高。(2)冷凝或光凝治疗:对极扁平的肿瘤也可考虑冷凝或光凝治疗。(3)眼球摘除术:如仅有脉络膜而无身体他处的转移灶,原发肿瘤又无复发,全身情况良好可摘除患眼以求较彻底的治疗已有继发性青光眼且失明,药物治疗无效、疼痛难忍者也可摘除眼球以减除症状。

预后

预后脉络膜转移癌短期的视力预后较好,但生命预后很差。从脉络膜转移癌诊断到死亡的平均生存时间为7~12个月。原发灶为乳腺癌者平均生存时间为18~21个月。原发肺癌者平均生存时间为7个月,原发胃癌、胰腺癌、肾癌的预后较差,多在3~8个月内死亡。类癌孤立性脉络膜转移预后较好。总的预后与患者年龄、原发灶、全身其他器官转移情况等相关。

预防

预防本病尚无有效的预防措施。但日常生活中加强体育锻炼,合理营养膳食,远离致癌因素(戒烟限酒、远离放射性物质),按时进行健康体检等,能够降低本病的发生或早期发现,早期治疗。

参考资料

AA-V综合征阿克森费尔德-里格尔综合征B白内障Behcet病白血病视网膜病变瘢痕性类天疱疮伴有虹膜睫状体炎的继发性青光眼包涵体性结膜炎鲍恩病暴露性角膜炎爆裂性眼眶骨折鼻孢子虫...