眼眶骨纤维异常增殖症

眼眶骨纤维异常增殖症发病原因不明，多数学者认为与胚胎原始间充质发育异常有关,正常骨组织被异常增生的纤维组织和不规则排列的不成熟的骨小梁所取代的一种疾病。别名：fibrousdysplasiaoffossaorbitalis眼眶骨纤维异常增殖眼眶眶纤维性结构不良英文名：fibrousdysplasiaoffossaorbitalis发病部位：眼眶就诊科室：眼眶病眼肿瘤科症状：眼球突出视力下降复视疼痛多发人群：儿童青少年治疗手段：综合治疗并发疾病：眼失明是否遗传：不确定是否传染：否

症状眼眶骨纤维异常增殖症的临床表现本病临床进展比较缓慢,无明显性别差异,大多自幼发病,但往往儿童或青少年才出现症状,病变较小时一般无明显临床症状,外型异常比功能障碍发生早。随着病情的发展，临床可表现为眼球突出，眶骨局部隆起，疼痛，视力下降，复视，严重者可引起失明。如病变累及相邻部位的骨质可出现相应的临床症状。大多数学者认为，该病在患者青春期发育停止后病变就会趋于稳定，因此在青少年时期应对患者进行密切观察，以防失去视力。骨纤维异常增殖症通常主要是单骨发病，但本文发生在眶骨的12例却全是多骨发病，由于样本较小，其机理有待进一步观察研究。多骨发病者常合并内分泌改变，如性早熟、皮肤色素沉着等，又称A1．bright病。骨纤维异常增殖症发病原因不明，多数学者认为与胚胎原始间充质发育异常有关，正常骨组织被异常增生的纤维组织和不规则排列的不成熟的骨小梁所取代的一种疾病。

病因眼眶骨纤维异常增殖症发病原因不明，多数学者认为与胚胎原始间充质发育异常有关，正常骨组织被异常增生的纤维组织和不规则排列的不成熟的骨小梁所取代的一种疾病，也有文献认为可能与外伤及神经内分泌功能有关。

检查1、CT检查：为横断面和冠状扫描是检查该病的标准体位，原始轴位扫描的基础上进行了冠状位、矢状位及SSD三维重建，显示效果非常理想。眼眶区域的解剖结构复杂，常规X线片不能很好的显示病变的范围和程度，CT扫描可以从不同的方向清晰展示各个结构的解剖关系，特别对眶尖部的显示有很大的价值。SSD可再现眼眶容积，直观的显示这种膨胀性病变的对眶内容物的影响。同时也是确定手术重建的重要参考方法。本病的CT表现可分为三型：①变形性骨炎型：CT表现为高密度病变中混杂点状或斑片状低密度区，骨皮质变薄，是骨吸收与硬化并存的表现，该型主要发生在额骨、蝶骨及筛骨。②硬化型：此型多发生在上颌骨、额骨及蝶骨，CT表现为较均匀一致的磨玻璃样密度影。③囊样型：多见于筛骨及额骨，CT表现为单囊或多囊的低密度区，周围的骨质硬化变薄，形成骨壳样改变。以上各型的共同特点是病变区骨质呈膨胀性生长，眼眶、筛窦、蝶窦及鼻腔缩小，不同程度影响其正常功能。2、病理检查：病变组织大体呈白色、灰色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，骨损害从骨髓向外侵蚀和扩展，骨皮质变为薄壳。镜下可见骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律的包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的组织中。骨小梁的形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线型、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁由粗纤维的原骨构成，排列紧密，形成骨网，有时可见弓状骨小梁环绕一中心血管。本病虽为良性过程，但也可发生恶变。

诊断一、诊断：1、本病临床进展比较缓慢，无明显性别差异，大多自幼发病，但往往儿童或青少年才出现症状，病变较小时一般无明显临床症状，外型异常比功能障碍发生早。随着病情的发展，临床可表现为眼球突出，眶骨局部隆起，疼痛，视力下降，复视，严重者可引起失明。如病变累及相邻部位的骨质可出现相应的临床症状。大多数学者认为，该病在患者青春期发育停止后病变就会趋于稳定，因此在青少年时期应对患者进行密切观察，以防失去视力。骨纤维异常增殖症通常主要是单骨发病。多骨发病者常合并内分泌改变，如性早熟、皮肤色素沉着等。2、病变组织大体呈白色、灰色或苍黄色，比正常骨组织稍软，切割时有含砂感或弹性感，骨损害从骨髓向外侵蚀和扩展，骨皮质变为薄壳。镜下可见骨小梁的大小、形状和分布不一，无规律的包埋于质地疏松或致密的富含细胞和血管的组织中。骨小梁的形态变异较大，多呈球形，在横切面呈曲线型、C形或弓形，边缘不规则，骨细胞腔隙宽阔。骨小梁由粗纤维的原骨构成，排列紧密，形成骨网，有时可见弓状骨小梁环绕一中心血管。二、鉴别诊断：眼眶骨纤维异常增殖症的鉴别诊断主要与以下疾病鉴别：骨瘤、骨化性纤维瘤、畸形性骨炎、恶性骨肿瘤、嗜酸性肉芽肿等。骨瘤一般边界清楚，呈圆形或卵圆形生长，表现为均匀的骨质密度影。骨化性纤维瘤范围较局限，以特定中心向外呈膨胀性生长，有完整的骨壳，邻近骨质受压。畸形性骨炎则多见于成人，临床上可有碱性磷酸酶增高，病变也常常累及多块颅面骨，范围较广，密度呈不均匀性增高，内见虫蚀状骨缺损区。恶性骨肿瘤主要为骨巨细胞瘤和成骨性转移瘤，其临床症状明显，常有骨膜反应和软组织肿块，肿块与骨质破坏区常以广基相连。嗜酸性肉芽肿为一孤立的非肿瘤性溶骨损害，常见于额骨、顶骨和下颌骨。部分鉴别困难的病例，需病理进一步证实。

治疗本病尤其是单骨型，主要以手术切除为主，因放疗有诱发恶变可能。鉴于本病临床进展缓慢，对病变较小或无症状者，可暂不手术，但应密切随访观察。病变发展较快者，伴有明显畸形和功能障碍者，应视为手术指征。根治性切除虽为最佳治疗方法，但有导致功能障碍与美容缺陷之弊。保守的部分切除易于复发，其中单骨型为21%，多骨型可高达36%。手术方法和进路选择，应根据原发部位、侵犯范围和功能损害程度灵活掌握，原则上是尽可能彻底清除病变组织，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手术中，对儿童及病变广泛者，宜采用经口插管全麻。病变局限者亦可在局麻下切除。手术以平凿、圆凿或大刮匙分次切除为好。创面渗血较多，术中宜使用骨蜡止血和给予必要的输血，尤其是儿童更应注意。本病手术切除预后良好，故术中对邻接颅底及颅内的重要神经、血管部位病变，不要过份切除，以免发生意外。

预后早期明确诊断积极规范化治疗多数患者预后良好；单骨型比多骨型预后要好，复发率低。延误治疗或有严重并发症如复视、视力下降的患者可能会导致失明。

预防本病病因不明，目前没有很好的预防方法。提倡优生优育，婚前检查，孕期定期孕检可有效避免胚胎原始间充质发育异常导致本病；注意避免外伤，积极治疗神经、内分泌疾病。定期眼科检查早发现、早诊断、早治疗。

王俊明姚晓新张晓妮王利连鹏、眼眶骨纤维异常增殖症的CT表现、《现代医用影像学》2007年第3期.