乳腺叶状囊肉瘤

乳腺叶状囊肉瘤(cystosarcomaphylloides)又称巨大纤维腺瘤，是乳腺纤维瘤组织中纤维组织恶变而来，是上皮成分和结缔组织混合的恶性肿瘤。别名：乳腺叶状囊性肉瘤英文名：cystosarcomaphylloides发病部位：乳房就诊科室：乳腺外科症状：局部无痛性肿块溃疡淋巴结肿大多发人群：成年妇女治疗手段：手术治疗放疗化疗并发疾病：脑膜转移瘤是否遗传：否是否传染：否

症状本病多发于中年妇女,开始只是无痛性乳腺肿块,少数有轻度的胀痛、不适。多为单侧肿块,以外上象限较多见,一般发展较慢,绝大多数在近期内肿块明显增大。其肿瘤大多呈膨胀性生长,肉眼观察,即使肿瘤体积已较大时,仍可保持其包膜完整,对周围组织无浸润。少数呈浸润性生长,浸润的出现提示恶性的发生和发展。在形态学上,肿瘤大多有弹性,边界清楚,可推动。后期当肿瘤已巨大时,可因张力增加而使瘤区皮肤变薄而光亮,并可因回流障碍而出现静脉怒张,再后,可有溃疡形成,菜花状隆起和向胸肌浸润。

病因目前乳腺叶状囊肉瘤的病因尚不清楚,除种族、年龄、地域等因素外,可能还与卫生习惯、生育哺乳、内分泌变化等因素有关。较年轻患者的发病与纤维腺瘤明显有关,甚至原本就可能起源于纤维腺瘤。因为在乳腺叶状囊肉瘤患者中有12.5%曾患过纤维腺瘤,而且在同一肿瘤中,21.0%的病例可同时见有纤维腺瘤的存在,细胞免疫化学检查表明乳腺叶状囊肉瘤和纤维肉瘤组织中,都有血管内皮因子-I的存在,但前者远高于后者,提示可能通过该因子的活性,刺激基质的增生和异化,从而在纤维腺瘤的基础上导致乳腺叶状囊肉瘤的形成。多数资料显示本病可发生于从青春期到绝经后的任何年龄,而男性及未成年女性罕见。推测本病可能与雌激素的分泌和代谢失调有关。

检查1.病理学检查（1）可见肿瘤呈结节状或分叶状，大多数有完整包膜。切面呈灰红色，边清，常见大小不等的小囊腔或狭长的裂隙，有胶样物或粘液，偶可见出血、坏死。（2）镜检：可见肿瘤由胶原物和纤维细胞构成的结缔组织组成，乳腺导管上皮少见。在大多数病例中，细胞基质构成主要的纤维细胞，可见异型性、核分裂相、出血、坏死和肿瘤变圆浸润、瘤体内偶见骨和软骨。2.X线检查乳腺X线摄片显示圆形或多环型致密阴影，边缘清。亦呈现不规则密度均匀阴影，又是可见钙化。3.B超检查可见圆型实体或囊实性混合图像，肿瘤后回声减弱、增强或不变。囊变区充满液体，表现为无回声的裂隙状腔隙。4.乳腺红外线透照可见边缘清、无血管改变的暗影，如囊腔形成，可见不均匀的阴影。5.液晶热图检查瘤体区域皮温较高，和周围正常组织皮温可相差3℃以上。6.血管造影可行动脉和乳房皮下静脉造影，可见肿瘤有明显的血液供应和皮下静脉扩张。

诊断（一）诊断在临床上凡遇到乳内巨大肿瘤者应首先考虑本病之可能。查体时可见瘤灶多很大，许多病人甚至占据全乳，肿块呈圆形或分叶状，表面不平，质地坚韧，有时可有弹性感或囊性感，界限清楚，活动性好，少数肿块有压痛，患侧腋淋巴结因增生反应可触及，但罕见转移。钼靶X线检查见边缘清楚的球形或椭圆形致密影，大的肿瘤亦可呈波浪形或多囊形;B超检查有球形或囊实性混合声影;动脉和乳房皮下静脉造影，肿块有明显的血液供应和皮下静脉扩张等。根据上述表现诊断应无困难。（二）鉴别诊断1.乳腺癌(1)叶状囊肉瘤病程长，生长缓慢，而乳腺癌病程较短。(2)叶状囊肉瘤多数体积较大，凹凸不平，呈结节分叶状，部分实质如橡皮样有弹性，部分呈囊性。而乳腺癌体积较小，无分叶，质地较硬，无囊性，无弹性。(3)叶状囊肉瘤周界清楚，仅少数向周围间质胸肌浸润。而乳腺癌边界不清，可向周围组织浸润。(4)叶状囊肉瘤系膨胀性生长与皮肤不粘连，由于瘤体大影响静脉回流，大多数表面有静脉曲张，随着肿瘤增大，皮肤张力大而菲薄，光滑呈水状，有时可引起压迫性坏死。而乳腺癌为浸润性生长可与皮肤粘连，出现“橘皮样”变，表面静脉曲张不多见。(5)叶状囊肉瘤乳头正常，但可有推压移位，乳头溢液少见。而乳腺癌位于乳晕下，多数与乳头粘连，乳头抬高或内陷。(6)分叶状囊肉瘤腋窝淋巴结转移较少见，而乳腺癌腋窝淋巴结转移较常见。2.乳腺纤维瘤(1)乳腺纤维瘤初起时生长较快，以后生长逐渐缓慢。而叶状囊肉瘤开始较为缓慢，以后突然长大，有的病例生长较为迅速，在几个月内增长为很大。(2)乳腺纤维瘤体积较小，不超过5cm，表面光滑，边界清楚，质地均匀一致，无分叶。而叶状囊肉瘤体积大多为10——20cm，表面凹凸不平，有分叶，质地不均匀。(3)乳腺纤维瘤可为多发性的，也可为单发的，而叶状囊肉瘤多为单发。(4)乳腺纤维瘤多发生在青年妇女，50岁以上较为少见，而叶状囊肉瘤不仅在中青年妇女可见，而在老年妇女亦可见到。3.恶性肉瘤主要依据病理检查进行鉴别。

治疗1.手术治疗：手术切除是乳腺叶状囊肉瘤的首选治疗,切除的范围取决于其组织学类型,并根据肿瘤大小及其所占乳房的比例,选择包括肿瘤并距其边缘相当距离健康组织在内的广泛局部切除术或全乳切除术。对局部复发者,全乳切除术尤为适宜。然而对已有腋淋巴结转移或严重胸肌浸润者,应考虑行改良根治术或根治术。2.化疗和放疗：对乳腺叶状囊肉瘤的化疗和放疗,通常被认为不敏感,但对少数全身转移或复发累及胸壁者,仍有一定的治疗价值,并有可能达到控制肿瘤发展和延缓患者存活期的作用。

预后乳腺叶状囊肉瘤以手术切除为主，完全切除后，一般预后良好。良性者如手术切除不彻底，局部亦可复发，而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果。部分恶性型手术虽可局部治愈，但如发生血运转移，常导致严重后果。

预防1.对于中年妇女应该每年进行一次乳腺检查，这是预防本病的最主要的手段。2.保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。3.生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

乳腺叶状囊肉瘤