虹膜角膜内皮综合征

虹膜角膜内皮综合征（iridoconealendothelialsyndrome,ICEsyndrome）为一组原发性角膜内皮异常疾病，其特点是单侧角膜、虹膜、房角异常和继发性青光眼。英文名：ifidocornealendothelialsyndrome，发病部位：虹膜角膜内皮就诊科室：角膜病科症状：雾视多发人群：中青年女性治疗手段：综合治疗并发疾病：继发性青光眼是否遗传：不确定是否传染：否

症状ICES临床上常见于中青年女性,多单眼发病,可累及角膜、前房角、虹膜，其临床症状复杂，常伴随青光眼的发生。角膜内皮细胞结构异常和前房角的改变是ICES的共同特点，ICE细胞的发现为ICES的确诊提供了可靠的依据。其主要临床类型主要有三种：(1)Chandler综合征：特点是角膜内皮异常，角膜水肿和雾状混浊；(2)进行性虹膜萎缩：虹膜萎缩明显为ICES的主要特征，可见虹膜洞，瞳孔移位和色素膜外翻，周边前粘连，异常的角膜内皮出现；(3)Cogan—Reese综合征(虹膜痣综合征)：带蒂的色素性虹膜结节为其主要临床特点

病因本病病因尚不明确。本病可能与疱疹病毒感染有关，前房角内皮化和虹膜周边前粘连是眼压增高、继发性青光眼的原因。ICE综合征的病因至今尚无定论，目前根据临床及组织病理学的研究有以下几种学说：Compbell膜学说、缺血学说、神经嵴细胞学说、炎症学说。

检查1、裂隙灯检查：角膜内皮可见银箔样反光2、角膜内皮镜检查：特征性改变是出现ICE细胞（异常的角膜内皮细胞，大小形态改变，细胞内黑区）。

诊断一、ICE综合征的诊断及分型标准：以角膜内皮镜中发现ICE细胞作为确诊ICE综合征的依据，再结合虹膜形态对疾病进行分型。角膜内皮镜下：可见弥漫的异常角膜内皮细胞，表现为不同程度的细胞的形态和大小多形性改变，细胞内黑区，并且失去清晰的六角形边界，这些角膜内皮细胞在全部类型的ICE综合征中都会出现，即ICE细胞。二、鉴别诊断：ICE综合征是一种少见的眼病，临床变化较多，需与Fuchs内皮上皮营养不良、Rieger综合征、弥漫性虹膜恶性黑色素瘤等相鉴别。

治疗ICES目前尚无理想治疗方案，目前临床上主要针对角膜水肿和青光眼进行一系列的药物、手术治疗。1、角膜水肿的治疗1）使用高渗盐水或其他高渗剂通过使用高渗盐水或其他高渗剂滴眼，如甘油、甘露醇等，使角膜脱水减轻角膜水肿所带来的疼痛摩擦及不适感，减少角膜水肿所带来的并发症如溃疡、感染。临床上常用20％甘露醇溶液静脉快速滴注，或用50％高渗糖点眼，无水甘油现已较少应用。2）角膜接触镜治疗可配戴软性角膜接触镜，并配合抗生素及皮质类固醇滴眼治疗。对身体状况不能手术或不愿手术的患者，通过配戴亲水软性角膜接触镜治疗，不仅机械地阻挡了眼部运动带来的直接摩擦，同时能使滴入的抗生素充分持久地起作用，可以明显改善症状，有效地抑制感染的发生，有利于角膜上皮的恢复，对年老体弱等不适合手术的患者较为安全、有效。在多种方案联合治疗新生血管性青光眼过程中，对于出现角膜大疱的患者，同时配戴高透氧性角膜接触镜治疗，疗效显著。3）角膜内皮细胞移植术对于严重的角膜水肿患者，如果眼压控制良好且患者无眼底损害时，可考虑行穿通性角膜移植术。角膜内皮细胞移植术，使用健康捐赠者的内皮选择性地替代功能失调的内皮，对于多次手术后眼压仍不能控制、角膜失代偿时尤为适宜。2、继发青光眼的治疗1）药物治疗，早期可以采用降眼压的药物和中药治疗。可局部应用降眼压药物治疗，增加小梁网、葡萄膜巩膜途径的房水外流，减少睫状体房水产生，如拟胆碱作用药物、肾上腺素受体激动剂、B一肾上腺素受体阻滞剂、碳酸酐酶抑制剂、前列腺素衍生物及高渗剂等。急性期应配合全身使用抗氧化剂、自由基清除剂维生素c和维生素E等保护受损的视神经。2）手术治疗，对于有广泛的虹膜周边前粘连、眼压持续升高、用药治疗无效的患者、需尽早施行滤过性手术降眼压治疗。

预后本病预后较差。ICES目前尚无理想治疗方案，目前临床上主要针对角膜水肿和青光眼进行一系列的药物、手术治疗。

预防本病病因尚不明确，目前没有很好的预防方法。

冯波,唐炘,孙霞等.虹膜角膜内皮综合征的误诊漏诊分析.中华眼科杂志2013,49:637-641..