颅后窝室管膜瘤
疾病简介
颅后窝室管膜瘤患者主要是以脑脊液循环梗阻出现障碍为典型病症，病情主要表现为因脑脊液循环障碍而导致的头痛呕吐、颅内压升高等，以手术切除肿瘤的方式为首选治疗手段，预后较差。别名：颅后窝室管膜细胞瘤ependymomaoffossacraniiposterior后颅凹室管膜瘤英文名：Intracranialposteriorfossaependymoma发病部位：全身就诊科室：神经外科小儿神经外科症状：蹒跚步态眼球震颤高颅压综合征头痛眼球运动偏斜扭转呕吐颅缝裂开共济失调步态异常多发人群：儿童治疗手段：手术治疗药物治疗并发疾病：脑水肿癫痫是否遗传：否是否传染：是
症状表现
症状本病患者主要是以脑脊液循环梗阻出现障碍为典型病症，病情主要表现为因脑脊液循环障碍而导致的头痛呕吐、颅内压升高等，随后病情由早期的呕吐发展为脑神经受累，表现为面部肌肉瘫痪、眼球复视以及吞咽反呛等神经反射异常，同时还出现全身性的肌张力减弱、腱反射活跃的体征，此时往往有步态不稳、行动障碍、共济失调等小脑受损的表现，同时肿瘤可在晚期发生转移，脊髓部位往往最易受累而发生损害。
病因
病因本病主要是颅后窝部位肿瘤的形成，阻碍了脑脊液的循环导致了脑神经受损，肿瘤的生成按照来源可分做两类，第一类叫做胶质瘤，肿瘤细胞来源于神经系统的胶质细胞，如星形胶质细胞和少突胶质细胞等，因癌变而导致异常增殖分化为肿瘤细胞，另一种肿瘤细胞来源于神经元，即神经细胞，因癌变而导致异常增殖分化为肿瘤细胞，肿瘤往往是发育于原始室管膜上皮。位于脑室内部，此处可向小脑、颈髓等其他部位侵犯，呈现浸润性，脱落于蛛网膜下腔可发生播散转移。
检查
检查（1）体格检查：本病患者主要是以脑脊液循环梗阻出现障碍为典型病症，病情主要表现为因脑脊液循环障碍而导致的头痛呕吐、颅内压升高等，随后病情由早期的呕吐发展为脑神经受累，表现为面部肌肉瘫痪、眼球复视以及吞咽反呛等神经反射异常，同时还出现全身性的肌张力减弱、腱反射活跃的体征，此时往往有步态不稳、行动障碍、共济失调等小脑受损的表现，同时肿瘤可在晚期发生转移，脊髓部位往往最易受累而发生损害。（2）实验室检查：X线检查可发现患者颅骨内部，有颅内高压的情况发生，且还可见到后颅骨部位有凹陷的钙化斑点。CT检查可发现脑室有钙化和囊变现象，肿瘤的边界清楚但是不均匀。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）X线检查可发现患者颅骨内部，有颅内高压的情况发生，且还可见到后颅骨部位有凹陷的钙化斑点。（2）CT检查可发现脑室有钙化和囊变现象，肿瘤的边界清楚但是不均匀。（3）患者主要是以脑脊液循环梗阻出现障碍为典型病症，病情主要表现为因脑脊液循环障碍而导致的头痛呕吐、颅内压升高等，随后病情由早期的呕吐发展为脑神经受累，表现为面部肌肉瘫痪、眼球复视以及吞咽反呛等神经反射异常，同时还出现全身性的肌张力减弱、腱反射活跃的体征，此时往往有步态不稳、行动障碍、共济失调等小脑受损的表现，同时肿瘤可在晚期发生转移，脊髓部位往往最易受累而发生损害。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如髓母细胞瘤，该病病发于第四脑室并压迫脑底，但坏死、钙化等均少见，均匀性也较好，与本病可作鉴别。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如髓母细胞瘤，该病病发于第四脑室并压迫脑底，但坏死、钙化等均少见，均匀性也较好，与本病可作鉴别。
治疗
治疗本病以手术切除肿瘤的方式为首选治疗手段，其次可采取放疗和化疗手段可作为辅助治疗。（1）手术切除是肿瘤的首选治疗方式，但因肿瘤与脑干、后脑等部位的神经极易发生粘连。故而手术的难度较高，手术时配合神经电生理检测可加大手术成功率，减少死亡率，往往由脑室底部长出的肿瘤不可全部切除，以免损伤脑干。（2）对于手术治疗无望，或者是肿瘤切除并未完全的患者，可以选择使用预防性的全脑脊髓放射治疗。此外化疗的治疗方法相对手术、放疗的方式，疗效稍差，大剂量使用效果也不理想，但通常作为术后残留肿瘤的抑制治疗方法选用。
预后
预后手术风险极大，难度颇高，故而手术成功率通常较低，死亡率较高，同时病人的年龄、肿瘤发生的部位、肿瘤的发生情况以及手术切除的程度都影响治疗的预后，一般手术成功的情况下，术后结合放疗、化疗手段可以很好抑制残留肿瘤，放置复发，手术效果较差的患者则预后不理想，病死率高。
预防
预防需对有家族病史的怀孕妇女进行定期的检查，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力。同时普通人群也要避免营养不良和过度劳累，可有效避免后天的病发。
参考资料
颅后窝室管膜瘤小儿颅后窝室管膜瘤