脉络丛乳头状瘤
疾病简介
脉络丛乳头状瘤以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征，病情主要表现为因脑脊液循环受阻，产生的梗阻性脑积水，以手术切除肿瘤的方式为首选治疗手段，预后情况通常较差。别名：choroidplexuspapilloma英文名：papillomaofchoroidplexus发病部位：全身就诊科室：神经外科小儿神经外科症状：视力障碍钱囱张力增高脑积水颅内压增高共济失调步态不稳多发人群：儿童治疗手段：手术治疗药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病患者以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征，病情主要表现为因脑脊液循环受阻，产生的梗阻性脑积水，或者是脑脊液的生成、吸收紊乱而产生的交通性积水，同时积水和肿瘤占位将造成颅内压的明显升高，此时体格表现为头颅增大、精神淡漠易激怒，同时肿瘤也易压迫对侧的锥体束，继而出现视力障碍和上视困难，若肿瘤位于颅后窝则会出现共济失调、步态不稳等表现，肿瘤在脑室内的移动还可造成蛛网膜下腔出血。
病因
病因本病主要是脑室内部脉络丛肿瘤的形成，阻碍了脑脊液的循环，或者是影响了脑脊液的生成和吸收，导致了脑神经受损，肿瘤的生成主要来源于脑室内脉络丛的上皮细胞，在各种致病因素的作用下，此处的脉络丛上皮细胞因癌变而导致异常增殖分化为肿瘤细胞，肿瘤往往是发育于脑室内脉络丛上皮。位于脑室内部，此处可向小脑、颈髓等其他部位侵犯，呈现浸润性，脱落于蛛网膜下腔可发生播散转移。
检查
检查（1）体格检查：患者以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征，病情主要表现为因脑脊液循环受阻，产生的梗阻性脑积水，或者是脑脊液的生成、吸收紊乱而产生的交通性积水，同时积水和肿瘤占位将造成颅内压的明显升高，此时体格表现为头颅增大、精神淡漠易激怒，同时肿瘤也易压迫对侧的锥体束，继而出现视力障碍和上视困难，若肿瘤位于颅后窝则会出现共济失调、步态不稳等表现，肿瘤在脑室内的移动还可造成蛛网膜下腔出血。（2）实验室检查：X线检查可发现患者颅骨内部，有颅内高压的情况发生，且还可见到后颅骨部位有凹陷的钙化斑点。CT检查可发现脑室有钙化和囊变现象，肿瘤的边界清楚但是不均匀。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）X线检查可发现患者颅骨内部，有颅内高压的情况发生，且还可见到后颅骨部位有凹陷的钙化斑点。（2）CT检查可发现脑室有钙化和囊变现象，肿瘤的边界清楚但是不均匀。（3）患者以肿瘤梗阻导致的脑积水、颅内压升高、神经性损伤为典型的病理特征，病情主要表现为因脑脊液循环受阻，产生的梗阻性脑积水，或者是脑脊液的生成、吸收紊乱而产生的交通性积水，同时积水和肿瘤占位将造成颅内压的明显升高，此时体格表现为头颅增大、精神淡漠易激怒，同时肿瘤也易压迫对侧的锥体束，继而出现视力障碍和上视困难，若肿瘤位于颅后窝则会出现共济失调、步态不稳等表现，肿瘤在脑室内的移动还可造成蛛网膜下腔出血。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如髓母细胞瘤，该病病发于第四脑室并压迫脑底，但坏死、钙化等均少见，均匀性也较好，与本病可作鉴别。
治疗
治疗本病以手术切除肿瘤的方式为首选治疗手段，其次可采取放疗和化疗手段可作为辅助治疗。（1）手术的切除治疗是肿瘤的首选治疗方式，但因肿瘤与脑干、后脑等部位的神经极易发生粘连。故而手术的难度较高，手术时配合神经电生理检测可加大手术成功率，减少死亡率，往往由脑室底部长出的肿瘤不可全部切除，以免损伤脑干。（2）对于手术治疗无望，或者是肿瘤切除并未完全的患者，可以选择使用预防性的全脑脊髓放射治疗。此外化疗的治疗方法相对手术、放疗的方式，疗效稍差，大剂量使用效果也不理想，但通常作为术后残留肿瘤的抑制治疗方法选用。
预后
预后本病的预后情况通常较差，因儿童发育并未完全，手术风险极大，难度颇高，故而手术成功率通常较低，死亡率较高，同时病人的年龄、肿瘤发生的部位、肿瘤的发生情况以及手术切除的程度都影响治疗的预后，一般手术成功的情况下，术后结合放疗、化疗手段可以很好抑制残留肿瘤，防止病情复发的可能，手术效果较差的患者则预后不理想，病死率高。
预防
预防本病需要防止儿童接触到致癌物质，同时需对有家族病史的怀孕妇女进行定期的检查，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力。同时普通人群也要避免营养不良和过度劳累，可有效避免后天的病发。
参考资料
脉络丛乳头状瘤小儿脉络丛乳头状瘤