弥漫性筋膜炎
疾病简介
弥漫性筋膜炎是一种罕见的以筋膜发生弥漫性肿胀和硬化为特征的疾病。多以皮肤皮损，关节肌肉酸痛为首发症状，目前病因尚不明确，考虑与自身免疫功能异常有关。别名：嗜酸细胞性筋膜炎伴高γ-球蛋白血症及嗜酸细胞增多的弥漫性筋膜炎eosinophilicfasciitis嗜酸细胞性肌筋膜炎英文名：diffusefasciitis发病部位：下肢多见就诊科室：风湿免疫科症状：皮肤硬化肿胀关节痛肌肉酸痛和压痛多发人群：中青年女性治疗手段：内科对症治疗物理疗法并发疾病：多关节滑膜炎关节挛缩是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状①皮肤损害：病变处皮下深部组织硬化肿胀，边缘弥漫不清，患处表面凹凸不平，病变部位以下肢为多，尤其小腿下端发病。②关节痛、肌肉酸痛和压痛：本病可使腱鞘发生胶原增生和纤维化样改变，可发生肌肉酸痛，以腓肠肌多见，当皮损累及关节时，可发生关节挛缩和运动功能障碍。③血流运动学障碍：大多继发于皮损发生数月之内。④系统损害：根据累及的内脏部位不同，所产生的症状也部相同，明显的内脏损害少见。
病因
病因此病病因尚不清楚，考虑与自身免疫异常相关，患者可出现循环免疫复合物增高、补体低下、部分患者还有低滴度的抗核抗体及类风湿因子、外周血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞增高及浸润等。
检查
检查1）实验室检查：本病患者大多伴嗜酸性粒细胞增高、血沉增快，若并发血液学障碍，则可见相应的血细胞异常及骨髓异常。血生化免疫检查可见ANA、抗dsDNA抗体、RF阳性率增高，γ-球蛋白增多。2）组织病理检查：可见筋膜胶原纤维增生、增厚和纤维化，胶原呈透明、玻璃样变或均质化，血管周围有灶性淋巴细胞、组织细胞和浆细胞浸润，数量不等的嗜酸性粒细胞浸润，可见血管扩张和增生。3）皮肤直接免疫荧光检查：可见在筋膜和肌间隔中有IgG、C3的沉积，真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgG、C3沉积，真皮表皮交界部可见IgM沉积，此检查特异性较低。
诊断
诊断依据明显临床表现，如肢体和躯干部的皮肤硬化表现等，及血液实验室检查、组织病理检查可予以诊断。
治疗
治疗①糖皮质激素：在本病早期有较好疗效，可见肿胀消退，关节活动改善，皮肤硬化症状较难改善。②血管活性剂：可用丹参注射液加低分子右旋糖酐500ml静脉滴注，每天1次，10次为一疗程，连续3～6个疗程常有较好效果。③结缔组织抑制剂：如秋水仙碱、青霉胺等，可抑制胶原合成与沉积。④非甾体类抗炎药：可用于缓解肌肉关节痛。⑤物理疗法辅助：关节活动障碍明显者，可予以物理疗法，改善关节活动状况。
预后
预后本病大多数患者于2～5年内自发缓解或经糖皮质激素治疗后可完全缓解，但组织病理筋膜纤维化仍持续存在。另一部分患者呈现缓解与复发交替，极小部分长期得不到缓解，出现以对称性疼痛为主的关节病变。若合并血液病则预后不良。
预防
预防加强自身免疫力，避免感染等诱因，及早诊断及治疗，按疗程规律治疗。
参考资料
王夕林等.嗜酸细胞增多性弥漫性筋膜炎.国际皮肤性病学杂志,1982（1）.