颈内动脉海绵窦瘘

颈内动脉海绵窦瘘(carotid-cavernousfistula)多因头部外伤引起，常合并颅底骨折;少数继发于硬脑膜动静脉畸形或破裂的海绵窦动脉瘤。别名：颈动脉海绵窦瘘英文名：carotid-cavernousfistula发病部位：颈动脉海绵窦就诊科室：血管外科症状：眼球运动障碍眼球搏动突眼颅内杂音多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗介入治疗并发疾病：视网膜出血单眼视力下降眼失明突眼性情况是否遗传：否是否传染：否

症状1.颅内杂音为连续如机器轰鸣般的声音，心脏收缩时加重，常影响睡眠。用听诊器可在额部和眶部听到。可指压患侧颈总动脉，杂音减低或消失。2.突眼眼球突出，数日内即非常显著，后停止进展。结膜常充血水肿，眼睑充血、肿胀，下睑结膜常因水肿而外翻。有时眶部及额部静脉怒张，并有搏动。如不及时治疗，一侧海绵窦瘩经海绵间静脉窦使对侧海绵窦扩张，引起双侧突眼。3.眼球搏动因心脏搏动时血液经颈内动脉传至扩张的眼静脉所致。在眼球侧方较其前方更易触知。有时搏动可以看见。以指压患侧颈总动脉，眼球搏动减弱或消失。10%-15%病人无突眼和眼球搏动。4.眼球运动障碍第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹，患侧眼球运动障碍，甚至眼球固定。5.三叉神经第一支常被侵犯，引起额部、眼部疼痛和角膜感觉减退。6.眼底征象视乳头水肿，视网膜血管扩张，静脉尤甚，有时视网膜出血。病史长者，视神经进行性萎缩，视力下降甚至失明。

病因此病的病因多因头部外伤引起，常合并颅底骨折;少数继发于硬脑膜动静脉畸形或破裂的海绵窦动脉瘤。

检查1.超声波检查在视神经与上直肌间呈现典型的低反射波峰和明显的血流波峰，即扩张的眼上静脉内有低微的血流搏动，如果波峰搏动可致波峰上方图像显示不清，其他可显示眼外肌增厚，视神经增粗等表现。目前临床普遍使用的是眼科专用(10MHz)的B型超声，一般很难发现正常眼上静脉，眼上静脉扩张是本病的特征表现，眼上静脉位于上直肌与视神经之间，呈圆形或管状低回声，扩张的眼上静脉自鼻上方向眶上裂方向延伸，超声发现眼上静脉扩张的同时，用探头压迫可见扩张的血管明显搏动，压迫同侧颈动脉可使搏动消失眼上静脉瘘内的血液速度和瘘口的大小呈轻度或中高度扩张，严重时可扩张至10mm以上，部分病例可同时显示眼下静脉扩张，其他的超声所见有眼外肌，视神经增粗及少见的脉络膜脱离。2.CDI彩色多普勒则显示此眼上静脉扩张并呈动脉频谱，显示出低阻力动脉化频谱，根据血流动力学测定可鉴别高流瘘和低流瘘，彩色多普勒超声可测出SOV，IOV中的血流参数即收缩期流速，舒张期流速和阻力指数，随访这些参数的变化对于了解供血状况以及判断预后有重要价值，是其他任何影像学检查不可替代的。3.CT扫描CT检查可显示增粗的SOV和眼外肌，少数病例还可发现海绵窦扩大，密度增高，强化后显示更加清晰，横轴位CT的优势在于显示增粗的SOV在眶内的走行和全程形态改变;IOV管径较细，横轴位不易显示，而冠状CT则可发现IOV的增粗，CT检查还能够发现是否伴随颅底，眶壁骨折，从而为外伤性CCF诊断提供支持，但CCF的CT征象与痛性眼肌麻痹有很多相似之处，重要的鉴别点是前者扩张静脉有搏动，而CT无法动态显示，因此，经验丰富的医生将超声与CT相结合大多可做出正确的临床诊断，CT显示眼球突出，眼外肌肥厚，眼上静脉增粗，增强后可同时显示患侧海绵窦扩大，如有头部外伤可显示患侧眼眶骨折或颅骨骨折。4.MRI不但可显示CCF的形态学改变，而且血流速度也是成像的因素：MRI成像具有流空现象，血流速度越快，信号越低，扩张的SOV在T1，T2加权像上均呈低信号，病程较长者，静脉内血栓形成，流速减慢，呈中低信号，海绵窦内因有动脉血瘘入，T1，T2加权像均表现为扩大的海绵窦区杂乱的低信号影，MRI可作为与其他类似疾病鉴别的检查手段，MRI是检查血管病变的重要手段，CCF患者可查见扩张的海绵窦和迂曲的SOV呈高信号，单此一项检查即可明确诊断(图2G)，总之，多种影像学检查联合应用在发现SOV，海绵窦区的形态学改变，排除眶内肿瘤，甲状腺相关眼病等方面价值颇大，MRI可显示扩张的眼上静脉直接与海绵窦沟通。5.DSA血管造影是诊断CCF最可靠的方法，也称“金标准”，选择性动脉造影可显示动脉期海绵窦及眼上静脉显影，确定瘘口位置和大小，并为治疗提供依据，如果怀疑为CCF且经济条件允许，无明显禁忌证，都应做DSA检查，在CCF的DSA检查中，阳性发现率100%，瘘的供血来源和大小直接决定手术方案的确定和手术时机的选择，颈内动脉直接供血者，临床症状严重，眼部静脉回流受阻，最终继发青光眼，视力丧失，颅内动脉“盗血”日益严重，异常的引流会诱发癫痫等神经系统症状，故应及早治疗，颈内动脉直接供血者均在明确诊断后及时介入栓塞治疗，预后较好，硬脑膜海绵窦瘘的临床表现与供血动脉的数量，血流量及引流是否通畅密切相关，颈内和颈外动脉都参与海绵窦及硬脑膜的供血，因此这类患者DSA检查常表现为多支细小动脉供血，同侧，对侧甚至双侧同时供血，瘘血的引流方向也是DSA检查的重要目的，一般患者均有眼静脉的引流，因此出现眼部症状，岩下窦，海绵间窦也是重要的引流通路，皮层和深静脉的引流虽占少数，但易诱发神经系统症状，应高度重视。

诊断诊断应与眶内、鞍旁肿瘤及海绵窦动脉瘤相鉴别。经股动脉插管全脑血管造影，可见颈内动脉与海绵窦产生短路，压迫健侧颈内动脉，可发现漏口。颈内动脉床突上段、大脑中动脉和大脑前动脉不易充盈，而海绵窦、蝶顶窦和眼静脉等则在动脉期显影并扩张。

治疗治疗目的在于保护视力，消除颅内杂音，防止脑梗死和鼻出血。1.首选介入神经放射治疗经导管将气囊或弹簧圈等栓塞材料放置在瘘口处，封闭瘘口，可消除头颅杂音，使眼球回纳，恢复眼球运动。对复发者可再次治疗。2.颈内动脉结扎和孤立手术，目前临床已较少应用。

预后此病通过介入神经放射治疗后一般预后良好，患者症状消失。需定期随诊，防止复发。

预防此病的预防主要是要防止头部外伤的发生。车祸、坠落、撞击等间接外伤以及弹片、锥剪刺入直接外伤都可以导致此病的发生，需要特别注意安全。

颈内动脉海绵窦瘘外伤性颈内动脉海绵窦瘘