咽缩肌瘫痪
疾病简介
咽缩肌瘫痪极少单独出现，常与食管人口、食管和其他肌群的瘫痪同时出现。引起咽缩肌瘫痪的原因大多与引起软腭瘫痪的相同。此外，该病常常出现在流行性脊髓灰质炎之后。英文名：发病部位：咽喉就诊科室：耳鼻咽喉科症状：吞咽困难饮水呛咳发音困难多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状单侧咽缩肌瘫痪表现为吞咽不畅，梗阻感，尤以进食流质饮食时明显，易发生呛咳。双侧咽缩肌瘫痪者，可出现明显的吞咽困难，甚至完全不能吞咽。此种吞咽障碍与喉咽部炎性或不完全机械性阻塞引起者不同，前者起初出现流质下咽困难，常发生逆流，而固体食物则能吞咽。若合并有喉部感觉或运动机能障碍，则易将食物误吸入下呼吸道，导致吸人性气管炎、支气管炎或肺炎。侧麻痹常无症状，双侧麻痹症状明显。由于软腭麻痹，鼻咽不能闭合，患者说话出现开放性鼻音;进流质饮食时，逆流入鼻腔;并不能作吹哨或鼓气动作。咽肌麻痹时，吞咽机能受到影响。
病因
病因发生原因可能为中枢性或周围性。前者见于各种原因引起的延髓病变，如肿瘤，出血或血栓形成、多发性硬化、延髓性麻痹、脊髓空洞症、脑炎等。周围性麻痹则以多发性神经炎较多见，其他如中毒性神经炎，颅底病变(外伤、肿瘤)压迫等Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经也可引起本病。
检查
检查1.查体:可见软腭缺乏张力，发“啊”--“啊”音时，软腭向健侧移动，患侧不能上举。若两则麻痹，软腭松弛下垂，完全不能上抬。如同时有咽肌麻痹，则在梨状窝中可见唾液或食物潴留。2.X线胸部平片：可了解纵隔有无占位性病变压迫食管及食管有无异物等。3.食管X线钡餐：可观察钡剂有无滞留，以判断病变为梗阻性或肌蠕动失常性。4.内镜及活组织检查：可直接观察到食管病变。
诊断
诊断1.诊断要点①症状：单侧咽缩肌瘫痪，表现为患侧咽后壁如幕布样下垂，并拉向健侧；双侧瘫痪，则见咽后壁粘膜上的皱襞消失，触诊舌根或咽壁时，咽反射消失；口咽及梨状窝有大量唾液潴留。②检查：软腭缺乏张力，发“啊”音时，患侧软腭不能上提，并偏向健侧移位。若为双侧麻痹，软腭松弛下垂，完全不能上抬。若为咽缩肌麻痹，则咽壁反射消失，在梨状窝可见唾液或食物潴留。2.鉴别诊断主要是中枢性和周围性瘫痪两者之间的鉴别。前者见于各种原因引起的延髓病变，如肿瘤，出血或血栓形成、多发性硬化、延髓性麻痹、脊髓空洞症、脑炎等。周围性麻痹则以多发性神经炎较多见，其他如中毒性神经炎，颅底病变（外伤、肿瘤）压迫等Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经也可引起本病。
治疗
治疗1.对症治疗（1）对周围性麻痹患者可用抗胆碱酯酶剂或神经兴奋剂(士的宁)，以及维生素B1治疗。（2）咽肌麻痹进食困难者，宜插鼻饲管，以维持营养和防止吸入性肺炎的发生。2.中医治疗中医辨证论治，对中枢性咽缩肌瘫痪者，认为多属痰瘀阻络，治宜祛瘀化痰，活血通络，方药如补阳还五汤合牵正散。（1）周围性咽肌麻痹为重症肌无力者，多属脾胃虚弱，咽失所养，治宜健脾益气，养血舒筋，方药如补中益气汤加乳香、没药之类。（2）白喉性神经炎所致咽缩肌瘫痪，则属白喉病后，邪毒损络，治宜清解余毒，活络舒筋，方药如养阴清肺汤加黄芩、知母、花粉、白僵蚕、路路通等。
预后
预后咽缩肌瘫痪的预后与其病因有关，较单纯软腭瘫痪差。严重的咽缩肌瘫痪而有吞咽障碍者，常因并发吸人性肺炎而危及生命。
预防
预防本病无有效的预防措施，早发现早治疗是预防的关键。
参考资料
咽缩肌瘫痪