多肾盏畸形
疾病简介
多肾盏畸形是一少见的先天性异常，其主要肾盏和肾盂位于肾实质之外。肾脏常为圆盘形，肾血管常在扁平肾门的周围，有人认为该异常是输尿管芽发育过早过快的结果。别名：无英文名：无发病部位：肾盏就诊科室：泌尿外科症状：感染多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗并发疾病：泌尿系结石是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状肾外型肾盏常不引起症状，但尿液引流的异常会导致感染和结石。肾结石发生于肾盏，肾盂及肾盂与输尿管连接部的结石。多数位于肾盂肾盏内，肾实质结石少见，平片显示肾区有单个或多个圆形、卵圆形或钝三角形致密影，密度高而均匀，边缘多光滑，但也有不光滑呈桑椹状。肾是泌尿系形成结石的主要部位，其他任何部位的结石都可以原发于肾脏，输尿管结石几乎均来自肾脏，而且肾结石比其他任何部位结石更易直接损伤肾脏，因此早期诊断和治疗非常重要。肾外型肾盏常不引起症状，但尿液引流的异常会导致感染和结石。可有尿频、尿急等膀胱刺激症状和腹部绞痛等。
病因
病因肾脏常为圆盘形，肾血管常在扁平肾门的周围，有人认为该异常是输尿管芽发育过早过快的结果。有时肾盏变钝，此种改变的影像学特点易误诊为肾盂肾炎或梗阻。若有梗阻或感染则为外科治疗的指征。
检查
检查1、CT诊断：有时肾盏变钝，此种改变的影像学特点易误诊为肾盂肾炎(肾脏盂的炎症，大都由细菌感染引起，一般伴下泌尿道炎症)或梗阻。CT不同于X线成像，它是用X线束对人体层面进行扫描，取得信息，经计算机处理而获得的重建图像。所显示的是断面解剖图像，其密度分辨力明显优于X线图像。如果有结石可以通过CT扫描显示出来，结石的体积，具体位置都可以清楚的显示。2、X线拍片检查：一般没有异常的情况。3、实验室检查：血常规、尿常规、肝肾功能检查均无特殊异常。如果有结石，尿常规会有镜下潜血的情况，血常规有时候会有白细胞升高的情况。
诊断
诊断泌尿系统先天畸形一般无明显临床症状，多靠影像学检查确诊，主要包括IVP（静脉尿路造影）、B超、CT、MRU（磁共振尿路造影）等，但这些检查对畸形检出率偏低，诊断准确率有限。而VCTU（容积CT尿路造影）明确诊断泌尿系统先天畸形。鉴别诊断：肾盂肾炎：是指肾脏盂的炎症，大都由细菌感染引起，一般伴下泌尿道炎症，临床上不易严格区分，根据临床病程及疾病，肾盂肾炎可分为急性及慢性两期，慢性肾盂肾炎是导致慢性肾功能不全的重要原因。梗阻性肾病指尿路尿液流通障碍，产生后向压力，影响肾实质的正常生理而导致的肾脏病变。梗阻程度有完全性和部分性;范围有双侧性和单侧性;时间有急性突然发生和缓慢渐进性发生;部位有上尿路和下尿路;上尿路在输尿管-膀胱连接点以上(输尿管，肾盂，输尿管-肾盂连接处);下尿路位于输尿管-膀胱连接点以下(尿道，膀胱颈，膀胱-输尿管连接处)。肾脏受到的影响与梗阻程度和时间有关，早期去除梗阻可使病变消失，晚期则使肾功能永久性丧失而不能逆转。
治疗
治疗多肾盏畸形中医治疗1、肾虚湿热：治法：补肾清热利湿。方药：用知柏地黄汤加味。药用知母、黄柏、生地、山药、山萸肉、丹皮、茯苓、泽泻、滑石、通草、牛膝、车前子。方中知母、黄柏、丹皮清热，生地、山萸肉补肾，茯苓、泽泻、滑石、通草、车前子、牛膝利尿渗湿。2、脾肾两虚：治法：健脾补肾。方药：无比山药丸加减。药用山药、泽泻、茯苓、生地、枸杞子、五味子、肉苁蓉、杜仲、牛膝、菟丝子、巴戟天、莲子。方中山药、茯苓健脾，生地、枸杞子、杜仲、牛膝补肾，肉苁蓉、菟丝子、巴戟天、五味子温肾固涩，莲子清热泻火。为治劳淋之主方。肾发育不良早期及可采取保守治疗，晚期肾功能严重损害者，如具备条件或指征可考虑行异体肾移植术。单侧发育不良，对侧肾功能良好，行患肾切除，年龄越小，手术效果越好。
预后
预后多肾盏畸形的患者经过对症治疗和手术治疗后，患者的一般情况可，症状消失或者减轻，一般预后情况良好。
预防
预防多肾盏畸形目前还没有很好的方法来预防，孕妇在怀孕的前三个月口服叶酸片对防止胎儿畸形有一定的作用。
参考资料
泌尿系畸形泌尿外科