重复肾盂输尿管畸形

肾及输尿管重复畸形是泌尿系常见的先天畸形病。重复肾及输尿管畸形可以是单侧性亦可以是双侧。单侧较双侧者多，右侧较左侧多四倍，女性较男性多。其发病率各家统计数字不一。别名：肾盂输尿管重复畸形英文名：无发病部位：肾盂输尿管就诊科室：泌尿外科症状：持续漏尿尿失禁感染尿急、尿频、尿痛肾区可触及痛性肿块多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗并发疾病：急性肾盂炎肾结石肾积脓是否遗传：否是否传染：否

症状男孩可能是精囊，精阜，后尿道的部位，引起附睾炎。女孩则有可能在尿道，前庭，阴道，即括约肌控制范围之外，引致尿失禁。最普遍的表现是女孩子六七岁后，底裤仍然是湿的。而且白天晚上都会湿。有些上肾输尿管的膀胱入口狭窄，形成一个囊肿，即输尿管囊肿。引致尿路反复感染，输尿管积水，肾盂积水。一些大的囊肿甚至会引起尿道或膀胱颈的阻塞。引致排尿困难。经常伴有膀胱输尿管反流；约一半的的患童会有I-III度的反流（最高度返流为V度），下肾偶尔也会有肾盂输尿管狭窄。个别的下肾也会有肾盂输尿管接口狭窄，引致肾积水。

病因1.胚胎发生胚胎第4周时，输尿管芽迅速增长，其近端形成输尿管，远端被原始肾组织块所包盖，并且发育成肾盂，肾盏与集合管，如果输尿管远端的分支超过2支，则形成重复肾盂;如分支过早则形成不完全性双重输尿管，输尿管呈Y形，此外，如在中肾管的下端生出另一输尿管芽(或称副输尿管芽)，它与正常的输尿管芽并列上升，则发生完全性双重输尿管畸形。2.遗传学双重输尿管可能是常染色体显性遗传，有不完全外显率，家系调查父母或同胞有双重输尿管者，其发生率从每125人中有1例上升到每8～9人中有1例，另有报道环境因素可能影响双重输尿管的发生。

检查B超是筛查最好的方法，但需要个很专业的医生。B超在预产时有可能筛查到“肾盂积水”。宝宝出生后可以看到重肾，输尿管扩张，输尿管囊肿。排泄性膀胱输尿管造影非常重要，以确定是否有膀胱输尿管反流。通常反流影响下肾，和对侧的肾。造影中充盈缺损也可以显示出输尿管囊肿。磁共振尿路造影近来已开始代取静脉肾盂造影，甚至挑战CT在泌尿畸形中的诊断地位。在儿科，其最大的优势是没有放射。T2成像可以清楚看清扩张部分。T1加强排泄成像更能检测肾功能。诊断的准确度，敏感度和特异性分别为88.%，100%和63.6%。其缺点是需要静脉注射。6岁以下孩子可能要镇定或麻醉，因为检查时孩子不能乱动（约20分钟）。CT表现：显示一侧肾有两套肾盂输尿管系统，上肾盂往往发育不良并偏内。下肾盂发育正常具有大小盏，位置偏低偏外。重复肾合并上肾盂输尿管扩张积水常见于输尿管异位开口，追踪扫描至盆部叫见上肾盂的引流输尿管全长扩张，下端不进入膀胱。但CT不能明确指明开口位置。

诊断诊断主要依靠静脉尿路造影和膀胱镜检查。主张应用大剂量静脉滴注尿路造影，小儿可用注射器直接将造影剂推入静脉内，以便控制注射时间。大剂量静脉滴注法可不用腹压带，对显示输尿管全程更为满意。如重复肾的上肾段功能存在，则X射线造影上可明显看到畸形的全貌。两根输尿管汇合点越高，显示越清楚;如汇合点过低，则往往显示不佳，有时无法区别双重输尿管是完全性抑或不完全性，如上肾段的功能不佳时，应作延续摄片，甚至有需延续至24h者。如上肾段功能近乎完全丧失时，则应仔细注意和分析下肾段的肾盂和肾盏的形态，一般显示上肾盏缺如，肾盂倾斜度增大，犹如萎垂的花朵，并远离椎体边缘;下肾段输尿管往往被扩张扭曲的上肾段的输尿管推向外侧或内侧，有时呈S形弯曲状下降。在上肾段无功能的病例，下肾段显影远较正常肾(对侧)为小，有时会被误诊为小肾畸形或肾发育不良。在延续摄片上有时可见到输尿管-输尿管反流现象。膀胱镜检查时如发现2个以上的输尿管开口者，即可确立双重输尿管畸形的诊断，若能插入输尿管导管作逆行造影，则诊断更为明确。当然，在膀胱三角处只有2个输尿管开口者也不能完全排除双重输尿管畸形，因为不完全性双重输尿管畸形，输尿管开口可正常;此外可以有一根输尿管开口是异位的，但未必一定开口膀胱。膀胱造影有时发现双重输尿管中的一根有反流现象，结合静脉尿路造影片即可说明问题的所在。

治疗治疗的原则是保护肾功能。重肾的情况各异，所以应先很系统的很彻底的检查。输尿管囊肿，引致排尿阻塞的，应尽快解除阻塞，以避免感染，肾功能受到影响。可以通过膀胱镜先切开囊肿。这手术有时容易有时很困难，有时需要重复切几次。我们也曾通过气膀胱微创的方法一期彻底的做过切除。膀胱输尿管反流，很常见。首先，为了减少反复感染所引致的肾功能破坏，我个人会给孩子预防性的抗生素。剂量比一般治疗的剂量要小。长期给孩子服用抗生素有可能产生抗药性，这要和防止反复发炎平衡。如果孩子还是反复肾炎，则要考虑手术方法了。如果肾(通常是上肾)还有些功能的话，可以将其输尿管和同侧较正常的输尿管吻合，来解决输尿管反流或狭窄的问题。上肾很多时是没有功能的，上肾的输尿管的开口经常是异位，男孩子有可能开在精囊里，女孩开在膀胱以外的阴道，尿道等位置，引至遗尿。这种情况，应将发育不良的上肾切除，并一起将曲张的输尿管切除。部分肾切除比全肾切除技术上的要求更高，因为要力求保护相邻的下肾的血管。以往是做开放手术，近来可以试图通过腔镜做微创手术。最新的方法是机器人辅助的微创手术比传统的微创手术有明显的优势。因为三维的放大视野和灵活的机器臂使手术变的更精准。

预后重复肾盂输尿管畸形的患者一般通过手术治疗后，患者的症状和体征消失或者减轻，患者预后情况良好。

预防重复肾盂输尿管畸形目前还没有很好的预防方法，建议备孕前一个月和妊娠前三个月口服叶酸片对预防胎儿的畸形有一定的作用。

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