小儿血管网状细胞瘤

血管网状细胞瘤(angioreticuloma)起源于中胚叶细胞的胚胎残余组织，是一种颅内真性血管性肿瘤。别名：pediatricangioreticuloendothelioma小儿血管网织细胞瘤血管网状细胞瘤小儿血管网状内皮瘤小儿血管网织内皮瘤angioreticulomaofchildren英文名：pediatricangioreticuloma发病部位：下肢就诊科室：小儿普外科儿科症状：颅内压增高多发人群：婴幼儿治疗手段：外科治疗内科治疗并发疾病：脑积水共济失调是否遗传：否是否传染：否

症状（1）查体①眼部查体：90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。②腹部查体：肝囊肿、多囊肾、肾上腺嗜铬细胞瘤③生殖系统：附睾炎、附睾管状腺瘤等。④神经查体：脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。（2）血管网状细胞瘤可分为囊性和实性两种类型，其病史长短不一。实质性肿瘤生长相对较为缓慢，可长达数年或更长时间，囊性者时间较短，可数周、数月或数年。少数患者有因肿瘤突然囊变或肿瘤卒中呈急性发病。（3）临床症状示肿瘤位置和性质而异。①肿瘤位于颅后窝时，易压迫阻塞第四脑室，引起脑脊液循环梗阻，其病程也较短②肿瘤位于小脑半球时，常出现颅内压增高及小脑症状，并伴有强迫头位。90%的患者有颅内压增高症状，表现为头痛、头晕、呕吐、视盘水肿及视力减退。其中呕吐最为常见，见于80%的病例，视力减退占30%，颈强直占11%。③小脑肿瘤常伴有头晕、视力减退、眼颤、复视、共济失调、行走不稳、后组脑神经麻痹等，个别病例有延髓症状，表现为呃逆、吞咽困难、饮食呛咳、喉音嘶哑、咽喉反射消失等。④位于大脑半球者，示肿瘤所在部位不同而出现相应的症状和体征，可有不同程度的偏瘫、偏侧感觉障碍、偏盲等。少数患者可出现癫痫发作。（4）临床表现与病理分型有关。血管网状细胞瘤依据病理可分为四型：①毛细血管型：毛细血管为主，常有巨大囊肿。易形成较大的囊肿，病程短，颅内压增高症状进展快，易出现强迫头位及脑干症状。②细胞型：较少见，以网状内皮细胞为主，血管极少，无囊肿形成。因实质成分较高，病程进展较缓慢，症状较晚出现。③海绵型：主要成分为各种口径大小不同的血管或血窦形成。易出现瘤内出血，病程较短，症状波动性较大，常可突然恶化。如发生出血破入蛛网膜下腔，可出现脑膜刺激症状。④混合型：以上几种类型的混合。临床表现同毛细血管型。

病因血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清。发病机制：血管网状细胞瘤起源于形成第四脑室脉络丛的血管，是由于中胚叶和上皮组织成分之间整合期间发生障碍，血管和实质之间持续缺乏整合导致的结果。由于胚胎第3个月时参加了小脑的发育，因此此类肿瘤易发生在小脑。Sabin认为血管网状细胞瘤是由间质分化而来，产生血管、原始血浆和红细胞。在瘤体内，血管的形成是先出现明显的胞质空泡，再逐渐液化，结果成为原始血浆，从而认定肿瘤囊液为原始血浆。

检查（1）体格检查①眼部查体：90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。②腹部查体：肝囊肿、多囊肾、肾上腺嗜铬细胞瘤③生殖系统：附睾炎、附睾管状腺瘤等。④神经查体：脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。（2）实验室检查①血象检查：伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素。②血生化检查：肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。③脑脊液检查：脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。（3）其他辅助检查①椎动脉造影：多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节。②CT：典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。③MRI：肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1；T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影(图1，2)。应注意与小儿常见的后颅凹囊性星形细胞瘤鉴别。<imgsrc="https://kano.guahao.cn/ide14555587">④数字减影血管造影(DSA)：当MRI显示有明显血管流空效应的患者应进一步进行检查。可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗(图3)。<imgsrc="https://kano.guahao.cn/esS14555627">⑤腹部B超检查：可发现肝脏多发性囊肿等。

诊断患儿(多为男性)有视网膜血管瘤或肝、肾、胰多发囊肿，及红细胞增多症，如果出现颅内压增高和小脑体征应考虑此病的诊断。鉴别诊断：与其他颅内肿瘤相鉴别。（1）囊性血管网状细胞瘤应与星形细胞瘤相鉴别，后者瘤结节增强，扫描强化不均匀，密度较低。钙化不能作为二者鉴别点，因二者均有钙化。（2）实体型血管网状细胞瘤应与髓母细胞瘤鉴别，前者常伴有vonHippel-Lindau综合征，后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者，在术前鉴别有一定困难。（3）肿瘤位于桥小脑角者，需与听神经瘤相鉴别，后者多为实体，常有听力改变。另外也需与供血丰富的颅后窝恶性胶质瘤及脑血管畸形相鉴别。

治疗（1）手术治疗：小儿血管网状细胞瘤是一种血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗。①对于囊性有瘤结节者，不能采取单纯放出囊液的方式，否则多在短期复发，应仔细寻找瘤结节进行全切。②对于实质性肿瘤如随意穿刺或活检可引发大出血；切除时应沿周围正常组织仔细剥离，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。术中应先处理供血动脉再阻断引流静脉，避免发生“正常灌注压突破综合征”(NPPB)③综合患者各项指标，对考虑术中可能出血凶猛者，可在术前先行供血动脉介入栓塞再进行再手术。（2）放射治疗：治疗效果不肯定。（3）药物治疗常用药品：注射用盐酸平阳霉素鱼肝油酸钠注射液（4）支持性治疗

预后完全切除后预后良好，术后复发率为12%～14%，术后5年存活率为50%以上。

预防肿瘤发生与许多因素有关，如环境因素、生活方式、活动的习惯和社会关系等。可通过例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重等方式尽可能少的接触有害物质，减少肿瘤危险因素，使身体的免疫系统处于最佳状态，提高机体抵御肿瘤的免疫力。

吕务军，关健伟，占克斌，樊伟强，李刚等.小儿血管网状细胞瘤术后残留的伽玛刀治疗.《中华神经医学杂志》,2008,7(11):1166-1167.