闭锁肺综合征

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疾病简介

闭锁肺综合征是指长期吸人异丙肾上腺素气雾剂或同类交感神经兴奋性气雾剂后,哮喘症状不但不缓解,反而造成哮喘持续状态,且不被肾上腺素、氨茶碱或间歇性正压呼吸所缓解或改善,死亡率高。别名:肺闭锁综合征闭锁肺综合症英文名:发病部位:呼吸系统就诊科室:呼吸内科症状:窒息哮鸣音端坐呼吸呼吸困难多发人群:哮喘患者治疗手段:内科治疗并发疾病:气胸急性呼吸衰竭循环衰竭是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状哮喘患者急性发作时吸人β受体激动剂后,特别是连续、反复、大量吸入后,病情无缓解,反而出现喘憋迅速加重,以极度的呼吸困难为主,患者端坐,烦躁不安,精神紧张,大汗淋漓,发绀加重,伴尖而细或低沉的哮鸣音,心率迅速加快,出现心律失常,严重者突然窒息或猝死。体征:有胸廓显著膨隆,双肺呼吸音减低或消失,可闻及沉闷性哮鸣音,心率加快,常>150次/分,可有血压下降及心律失常。

病因

病因1、持续吸人异丙肾上腺素气雾剂后,支气管黏膜毛细血管扩张,黏膜充血肿胀,使气道狭窄。这一点,与用肾上腺素点鼻时每能使鼻塞加重的机理类似。2、反复吸人异丙肾上腺素气雾剂使支气管上皮基底膜发生改变。3、长期、反复、大量吸人异丙肾上腺素气雾剂后,由于其代谢产物3—甲氧异丙肾上腺素在血中的浓度增高,抑制了β受体,继而引起气道狭窄。4、哮喘患者支气管上皮β受体功能减退,长期吸人异丙肾上腺素后产生耐受性,导致支气管平滑肌收缩。此外,异丙肾上腺素的不良反应如使肺通气血流比例失衡等也可能使病情恶化。

检查

检查1、心电图检查可见心动过速、室颤等致命性心律失常,亦可见心肌缺血、坏死等心电图表现。2、x线胸片示双肺野透亮度增高,呼气与吸气时肺野透亮度无明显改变。3、动脉血气常提示2型呼吸衰竭,高碳酸血症,呼吸性酸中毒等。4、肺功能检查肺活量及FEV1%显著降低,呼吸道阻力增加。

诊断

诊断【诊断要点】(一)询问病史:诊断肺闭锁综合征,应详细询问病史。临床中遇到哮喘持续状态患者应该详细了解用药情况,包括缓解期、间歇发作期、急性发作期用药情况,分析哮喘加重原因。(二)症状:哮喘患者急性发作时吸人β受体激动剂后,特别是连续、反复、大量吸入后,病情无缓解,反而出现喘憋迅速加重,以极度的呼吸困难为主,患者端坐,烦躁不安,精神紧张,大汗淋漓,发绀加重,伴尖而细或低沉的哮鸣音,心率迅速加快,出现心律失常,严重者突然窒息或猝死。(三)体征:有胸廓显著膨隆,双肺呼吸音减低或消失,可闻及沉闷性哮鸣音,心率加快,常>150次/分,可有血压下降及心律失常。(四)辅助检查1.血气分析常提示2型呼吸衰竭,高碳酸血症,呼吸性酸中毒等。2.肺功能检查肺活量及FEV1%显著降低,呼吸道阻力增加。3.胸部X线检查可见双肺透亮度增强,呼气与吸气相无明显差异。4.心电图检查可见心动过速、室颤等致命性心律失常,亦可见心肌缺血、坏死等心电图表现。【鉴别诊断】需与心源性哮喘,自发性气胸等相鉴别。心源性哮喘有心脏病史,存在心功能衰竭等其他体征。自发性气胸肺部X线检查可与鉴别。

治疗

治疗闭锁肺综合征(LLS)是临床危重症之一,治疗不及时可导致患者死亡,因其和支气管哮喘持续状态有不少相似之处,故临床上易误诊,造成治疗延误或不当。LLS的治疗应注意:①停止使用拟交感类药物及p受体阻滞剂。②早期大剂量应用糖皮质激素是抢救成功的关键。③足量的茶碱类药物。④通畅气道,纠正缺氧。对于有肺性脑病者可人工通气,高流量给氧。⑤纠正酸中毒,充分补液。酸中毒时可给碳酸氢钠。大量补液,稀释痰液,利于排痰,纠正脱水。⑥积极控制感染,选用强有力的抗生素。

预后

预后本病是呼吸系统的急危重症,临床易误诊,造成治疗不当或不及时,死亡率高。有资料统计,死亡率可高达22%。及时准确的诊断处理,能有效缓解症状,降低死亡率。

预防

预防1.戒烟酒,避免呼吸道刺激,积极防治呼吸道感染等措施,减少哮喘发作。2.根据哮喘发作的程度,制订科学的治疗方案,避免长期、大量、反复的使用异丙肾上腺素气雾剂或同类交感神经兴奋性气雾剂。3.哮喘不易缓解就诊时,应向医师提供准确的日常治疗方案,以免误诊。

参考资料

闭锁肺综合征