酒中毒性小脑变性
疾病简介
酒中毒性小脑变性是以运动失调为主要症状,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。酒中毒性小脑变性是嗜酒者常见的小脑变性,发病率约为Wernicke脑病的2倍,临床特点为步态不稳,步距增宽。英文名:alcoholiccerebellardegeneration发病部位:小脑就诊科室:神经内科症状:步态不稳震颤构音障碍眼震多发人群:长期饮酒的人治疗手段:药物治疗并发疾病:色素沉着水肿多发性神经病综合征是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状1.有多年饮酒史,约半数患者有周围神经病,男性比女性更常见。2.本病亚急性或缓慢起病,出现小脑体征,主要表现为下肢和躯干小脑性共济失调,呈阔基底站姿和步态,步态不稳,步态蹒跚,直行时明显不能急转弯,突然站起困难。上肢轻度动作笨拙,可有意向性震颤,肢体保持固定姿势时可出现类似帕金森综合征的手指震颤,躯干可按前后方向呈特异性3Hz节律摆动。少数病人伴轻度构音障碍和眼震等。3.多数病例小脑症状进展数周或数月后,多年稳定不变,个别患者小脑症状呈跳跃式进展,震颤性谵妄发作或严重感染性疾病,可使症状加重。
病因
病因多认为慢性酒中毒引起营养缺乏是本病病因,而非酒中毒或其他因素所致,因与维生素B1缺乏所致Wernicke脑病时小脑病变的临床表现和病理相同。
检查
检查1.血尿酒精浓度测定有诊断及中毒程度评估意义。2.其他血液检查包括血生化、肝功、肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等。3.心电图、脑电图、脑CT或MRI检查有鉴别诊断及中毒程度评估意义。4.肌电图和神经电生理检查有鉴别诊断意义。
诊断
诊断根据慢性酒中毒的病史,典型的小脑共济失调的症状体征,CT或MRI发现小脑蚓部上端萎缩,排除其他原因的小脑萎缩和小脑变性家族史,诊断即可成立。鉴别诊断:本病的病理及临床表现易与Wernicke脑病混淆,小脑症状伴眼外肌麻痹和记忆障碍通常提示Wernicke脑病,酒中毒性小脑变性只表现为小脑症状
治疗
治疗酒中毒性痴呆轻症患者应立即戒酒。如酒瘾已深,以往曾发生癫痫、谵妄、幻觉等戒断症状,为防止骤然停饮导致戒断反应,可予氯丙嗪口服或肌注。国外曾应用行为疗法戒酒,在接触酒类同时,应用阿扑吗啡或吐根碱,以产生恶心呕吐;也有服用戒酒硫,使酒的氧化停滞在乙醛阶段,体内乙醛蓄积会引起恶心呕吐、大汗、心悸、心前区疼痛和难受的濒死感,从而建立厌恶酒类的条件反射。要达到长期戒酒目的。
预后
预后多数酒中毒性小脑变性的病人呈进行性发展,随后可静止不变达多年。有的病人小脑症状呈跳跃式发展,常在感染后症状明显加重。
预防
预防宣传酒精对人体的危害,提高全民族的文化素质,严格执行未成年人法,严禁未成年人饮酒,加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传,宣传文明饮酒,不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒,治疗躯体或精神疾病,避免以酒代药。提倡用饮料代酒,减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒,控制和禁止生产烈性酒,严厉打击非法造假酒的不法行为。
参考资料
酒精中毒