血管网织细胞瘤

血管网织细胞瘤有遗传倾向，临床症状示肿瘤位置和性质而异，患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或红细胞增多症，视网膜和脑内同时发生肿瘤者称VonHippelLindau病。别名：Lindau瘤血管网状内皮瘤脑内血管母细胞瘤脑内血管网织细胞瘤英文名：angioreticuloma发病部位：血管就诊科室：神经外科小儿神经外科症状：头晕呕吐视力下降眼球搏动多发人群：无特殊多发病人群治疗手段：手术治疗并发疾病：视力丧失是否遗传：是是否传染：否

症状脑血管网织细胞瘤症状：1.头痛、呕吐、视乳头水肿。2.眼球水平震颤、走路不稳、肢体协调功能失调或偏瘫、偏身感觉障碍等。3.视网膜上有血管瘤或其他内脏的先天性疾病如多囊肾、肝囊肿等。血管网织细胞瘤症状：1、约90%的血管网织细胞瘤患者有头痛、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状。2、常见视乳头水肿日久致视力减退。3、小脑肿瘤大多有眼球震颤及共济失调，走路不稳、亦常有头晕、复视，少数有强迫头位、听力减退。

病因血管网织细胞瘤有家族病史者占4%～20%，病因不清。由于本病常并发视网膜血管瘤、胰腺囊肿、嗜铬细胞瘤等，而这些病变均来源于中胚层，且具有家族倾向，因此认为它具有遗传因素。

检查（1）体格检查①眼部查体：90%的患者眼底可见视盘水肿，少数可见视网膜上有血管瘤或肿瘤出血引起的一些表现。②腹部查体：肝囊肿、多囊肾、肾上腺嗜铬细胞瘤③生殖系统：附睾炎、附睾管状腺瘤等。④神经查体：脑神经障碍、三叉神经感觉减退、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经部分麻痹。（2）实验室检查①血象检查：伴红细胞增多症者，红细胞计数和血红蛋白量显著增多。有9%～49%的患者出现红细胞增多及高血色素。②血生化检查：肝脏多发性囊肿可致肝细胞的损害，转氨酶轻度增高。③脑脊液检查：脑脊液生化多出现蛋白细胞分离现象。（3）其他辅助检查①椎动脉造影：多见小脑后下动脉或小脑上动脉供血的异常肿瘤染色，可显示瘤结节。②CT：典型表现为大囊内有小的瘤结节影，瘤结节和实性肿瘤呈等密度并均一强化，囊壁不强化。③MRI：肿瘤T1像信号高于脑脊液为等T1；T2像为长T2信号，并可见肿瘤周围水肿带或小的血管流空影。④数字减影血管造影(DSA)：当MRI显示有明显血管流空效应的患者应进一步进行检查。可显示血管团和供血动脉，必要时还可做供血动脉栓塞治疗。⑤腹部B超检查：可发现肝脏多发性囊肿等。

诊断1.MR表现：①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。③常有一根或数根较粗大血管伸入灶内。④增强后；壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。⑤第四脑室常受压，引起幕上脑积水。2.CT表现：①囊肿型：小脑半球较大的囊性低密度区，CT值为10HU左右，平扫可见等密度的壁结结节，由数毫米至2cm不等，肿瘤边缘清楚；②实质型：平扫时肿块为等密度或稍高密度，呈结节状或分叶状，边缘不光滑或有尖状突起。③瘤周可有水肿，亦可无水肿。可伴幕上脑积水。④增强扫描时壁结节或实性肿块明显均匀强化。

治疗一、手术治疗：血管网织细胞瘤是一种血管源性良性肿瘤，手术全切除为首选治疗。①对于囊性有瘤结节者，不能采取单纯放出囊液的方式，否则多在短期复发，应仔细寻找瘤结节进行全切。②对于实质性肿瘤如随意穿刺或活检可引发大出血；切除时应沿周围正常组织仔细剥离，应争取完整剥离，避免分块切除引起的大出血。术中应先处理供血动脉再阻断引流静脉，避免发生“正常灌注压突破综合征”(NPPB)③综合患者各项指标，对考虑术中可能出血凶猛者，可在术前先行供血动脉介入栓塞再进行再手术。二、放射治疗：治疗效果不肯定。三、药物治疗常用药品：注射用盐酸平阳霉素鱼肝油酸钠注射液四、支持性治疗

预后肿瘤切除后红细胞增多在2周至1个月内逐渐恢复正常。

预防1.避免有害物质侵袭能够帮助我们避免或尽可能少的接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和健康的生活方式。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。

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