蜂窝肺综合征
疾病简介
蜂窝肺综合征是指由多种晚期肺疾病引起的，由于肺实质的局部病变所形成的大小相当的空腔样或囊状改变，全肺呈弥漫性蜂窝样外观的肺部病理改变的综合病征。蜂窝肺的小囊泡直径一般不超过10mm。别名：蜂窝肺综合症英文名：发病部位：呼吸系统就诊科室：呼吸内科症状：咳嗽咳痰胸闷呼吸困难紫绀和血缺氧多发人群：慢性肺病患者治疗手段：内科对症处理并发疾病：肺源性心脏病气胸肺部感染是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状蜂窝肺综合征，基本上是各种原发病的晚期并发症。所以其肺功能障碍都比较明显，主要表现为弥散功能障碍，并常常合并限制性及阻塞性的通气功能障碍。病人基本上都表现为不同程度的咳嗽、咯痰、闷气、呼吸困难和紫绀。合并感染时可以出现发热。
病因
病因蜂窝肺是肺纤维化的特有病变。许多伴有肺纤维化的疾病都可演化成蜂窝肺．其中最多见为继发性弥漫性肺间质纤维化，弥漫性间质性肺炎、结节病，矽肺、硬皮病、组织细胞增多症，放射性肺炎、药物引起的肺间质纤维化，支气管扩张症等也可形成蜂窝肺．其发生机制为：肺间质的高度纤维化导致肺泡壁的硬化，萎缩，肺泡萎陷，结果其近端中心侧的细支气管扩张。
检查
检查1.胸部x线检查，可发现肺体积缩小，肺纹理增强、紊乱、条索状阴影、多发性环状透亮影，以两下肺改变较明显。肋间隙变窄、膈肌抬高、肺门上提。有时可见两肺透明度减低呈磨玻璃样改变，两肺呈弥漫性网织状阴影，或其间夹杂有多发性小结节。当并发肺源性心脏病时，可见到右下肺动脉增宽、肺动脉圆锥突出。在胸部CT片上可较清楚地显示蜂窝样改变，或肺大泡的轮廓。2.肺功能检查：根据肺功能检查判断肺功能损害的类型（限制性和阻塞性通气功能障碍）和程度，但对病因诊断帮助不大。3.可以通过纤支镜行支气管肺活检、经皮肺穿刺活检、剖胸肺活检进行病理组织学检查，病理特征为：间质的结缔组织纤维化阻塞了细支气管，发生细支气管扩张，形成蜂窝状囊泡。4.支气管肺泡灌洗液的细胞计数和淋巴细胞亚群的分析对于病因及病变活动性的估计有重要意义，可为肾上腺皮质激素的治疗提供依据。
诊断
诊断1.有基础病史：弥漫性间质性肺炎、结节病，矽肺、硬皮病、组织细胞增多症，放射性肺炎、药物引起的肺间质纤维化，支气管扩张症等。2.临床表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、紫绀等。3.结合胸部影像及病理检查等可明确诊断。鉴别诊断：临床应与支气管肺炎，收阻肺等相鉴别。
治疗
治疗蜂窝肺是不可逆的病变，因此治疗原则是早期确定病因和病变活动状况，早期使用肾上腺皮质激素等进行治疗，控制病变发展。一旦发展成蜂窝肺，一切治疗将无济于事。只好姑息对症治疗，缓解症状，如吸氧、平喘、祛痰等。反复出现气胸者可考虑外科手术治疗。出现继发性肺部感染时，可根据痰细菌学检查结果选择适当的抗菌药物。
预后
预后蜂窝肺是多种肺部疾病的晚期并发症，肺功能损害已很严重．因此预后不佳，多数病人可逐渐发展成肺心病，甚至死亡。
预防
预防本病的预防主要在于预防原发病的发生，积极治疗原发病，积极防治感染等。
参考资料
蜂窝肺综合征