支气管中心性肉芽肿病

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疾病简介

支气管中心性肉芽肿病是支气管树形成溃疡及肉芽肿浸润的病变。病因未明,主要累及气管,支气管、小支气管,气管软骨可有破坏,但很少侵犯肺外脏器。一般预后较好,但常复发。英文名:发病部位:呼吸系统就诊科室:呼吸内科症状:咳嗽发热呼吸困难乏力喘息气短多发人群:成人治疗手段:内科治疗并发疾病:呼吸困难肺不张是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状临床上根据有无支气管哮喘,分为以下两型:(1)并发哮喘型:发病年龄常较轻,无法预测的哮喘发作,起病急,常伴发热、咳嗽、咳粘液性痰、气短、迁徙性胸痛及反复发生的肺炎。(2)非哮喘型:发病年龄较大,平均50岁,症状较轻,大多表现为呼吸困难、咳嗽、咯血、乏力及发热,无肺外血管炎的表现,甚至可无特殊症状。

病因

病因病因未明,病变主要累及气管,甚少累及肺外脏器。其病理特征为小支气管及细支气管腔内充满非干酪性、坏死性肉芽肿,在坏死性肉芽肿周围有上皮样细胞环绕。常有支气管软骨破坏及吸收。病灶呈向心性。该病对吸入抗原呈高反应性,有哮喘症状的患者所发现的相关抗原通常为烟曲菌的衍生物,临床上无哮喘症状者,常不能发现抗原,但偶在支气管中心肉芽肿内发现有分枝杆菌感染的迹象或真菌或吸人棘球囊的液体;个别病例与全身疾病如类风湿关节炎对吸人物质的异常免疫反应有关。

检查

检查1.一般检查:有哮喘症状病人的血与痰中嗜酸粒细胞增高,常超过5×109/L。急性期白细胞总数和血沉也可增高。对烟曲菌沉淀素皮试阳性。2.痰培养50%可发现曲霉菌生长。

诊断

诊断1.病史:哮喘型者往往年龄较轻,非哮喘型者发病年龄晚,平均50岁。2.症状:有咳嗽、咳痰、发热、胸痛、乏力、呼吸困难等症状,哮喘型者有哮喘发作。3.结合胸部X线、实验室检查一般可诊断。必要时行活体组织检查确诊。4.应与支气管结核、真菌病变等鉴别。

治疗

治疗1.对症处理:止咳,化痰,平喘,防治呼吸系统感染等。必要时氧疗。2.糖皮质激素治疗:常口服强的松治疗。对哮喘型者,一般效果好,症状缓解快。无哮喘型者,在除外分枝杆菌感染及真菌感染的前提下,亦可用激素治疗。

预后

预后一般经糖皮质激素治疗,预后好,但可复发。

预防

预防病因未明,无有效预防方法。建议有哮喘家族史者,应警惕本病的发生。平时应积极锻炼身体,戒除不良嗜好,增加营养,提高机体免疫力。

参考资料

支气管中心性肉芽肿病