骨良性纤维组织细胞瘤

骨良性纤维组织细胞瘤是原发于骨的间叶肿瘤，属于世界卫生组织(WHO)分类中组织细胞源性肿瘤。纤维组织细胞瘤常见于软组织中，极少数起源于骨中，但两者具有相同的组织学表现。别名：benignfibrohistiocytomaofbone英文名：benignfibroushistiocytomaofbone发病部位：骨骼就诊科室：骨科症状：疼痛病理性骨折多发人群：成人治疗手段：手术并发疾病：骨折是否遗传：否是否传染：否

症状骨良性纤维组织细胞瘤好发于胫骨、股骨、腓骨的骨干、干骺端及骨端。临床表现为患部疼痛，常为夜间疼痛或隐痛，劳累后加重，少数病例合并功能障碍，部分患者可并发病理性骨折。

病因骨良性纤维组织细胞瘤发病病因尚不明确。骨良性纤维组织细胞瘤的性质一直是一个争论的问题，一些学者认为是恶性纤维瘤的良性变异，一些学者认为是成人型非骨化性纤维瘤的成熟类型，一些学者则认为是巨细胞瘤退化的一种形式。肿瘤细胞由梭形纤维母细胞和类似组织细胞的单核或多核细胞所构成。

检查1.病理检查：肉眼形态上常有黄色瘤样外表，镜下除有交织状或席纹状排列之纤维组织外，并有成堆的泡沫样细胞，病灶内可有出血及含铁血黄素沉着，没有核的异型性。AACT(+)、CD68(+)提示组织细胞来源肿瘤。2.X线检查：一般表现为骨质溶解破坏，呈单房状或多房状，边界清楚，周围可见薄或厚的硬化边缘。3.CT检查：CT可清楚显示病灶内的分隔及骨嵴，有的骨嵴不完全，呈波浪状。病灶内为软组织密度，且密度一般较均匀，偶可见破坏区内囊性变及点片状钙化影。病灶边缘清楚，有些病灶周缘可见硬化边缘，病变膨胀可致皮质变薄，皮质断裂。病灶周围无骨膜反应。4.MRI检查：MRI显示病变范围更清楚，T1WI呈均匀的等信号，与肌肉信号类似，有时信号不均匀，可见更低液性信号或夹杂斑点状低信号影。T2WI呈均匀的高信号，有时高信号内见不规则的低信号区。如有钙化时，T1WI、T2WI均显示为无信号区。有的病例T1WI、T2WI均呈不规则的混杂信号。

诊断1.诊断标准(1)病人年龄超过非骨化性纤维瘤的好发年龄,多发生于长管骨末端;(2)肿瘤位于干骺端,骨的进行性破坏超过非骨化性纤维瘤,周围可见薄或厚的反应性骨硬化,无软组织侵袭及骨膜反应;(3)组织学上主要为泡沫细胞和/或巨细胞。2.鉴别诊断(1)非骨化性纤维瘤：两者在组织学上很难区别，鉴别主要靠临床及影像学表现。非骨化性纤维瘤发病年龄小，20岁以下多见，临床症状轻微，多偶然发现。好发于长骨的干骺端，距骺板3-5cnl处。不侵犯骨骺，典型的x线表现为皮质内或紧贴皮质下的单房或多房透亮区，病变向骨内发展突人髓腔，周围有致密的硬化带围绕。而骨良性纤维组织细胞瘤发病年龄范围较广，临床上病灶区疼痛明显，术后有复发倾向。病变除位于长骨的干骺端外，可侵及骨端，也可发生于非骨化性纤维瘤从不发生的部位如肋骨、椎体、指(趾)骨、锁骨等。发生于长骨的病变表现为溶骨性破坏，病变膨胀，皮质变薄、断裂，周围偶可见软组织肿物。破坏区内可见钙化、囊性变。(2)骨巨细胞瘤：骨巨细胞瘤发生于骨骼发育成熟后，女性稍多，典型部位为长骨骨端和椎体。多呈膨胀性偏心性溶骨性破坏，边界清楚，无骨硬化边缘，病灶内元钙化。血管造影示病变区血供增多。而BFH多位于长骨的干骺端，可侵及骨端，呈偏心性也可呈中心性破坏，边界清楚，周围可有薄或厚的硬化边缘，病灶内可见钙化，周围也可有软组织肿块，血管造影显示病变区血供减少。(3)骨恶性纤维组织细胞瘤：多呈溶骨性破坏，偏心性生长，边界不清，有的呈虫蚀状破坏，无残留骨嵴和硬化边缘，皮质常有中断，周围有软组织肿物。病变可位于干骺端，也可位于骨干。而骨良性纤维组织细胞瘤破坏区内可见残留骨嵴及钙化，一般边界清楚，周围可有硬化边缘，病灶周围软组织肿物少见。(4)骨恶性纤维组织细胞瘤：多呈溶骨性破坏，偏心性生长，边界不清，有的呈虫蚀状破坏，无残留骨嵴和硬化边缘，皮质常有中断，周围有软组织肿物。病变可位于干骺端，也可位于骨干。而骨良性纤维组织细胞瘤破坏区内可见残留骨嵴及钙化，一般边界清楚，周围可有硬化边缘，病灶周围软组织肿物少见。

治疗手术治疗。因为骨良性纤维组织细胞瘤一般为良性肿瘤分期的Ⅱ期（活跃性），所以采用刮除术，可联用局部辅助剂；如切除彻底，一般都能治愈。

预后本病为良性肿瘤，一般及时治疗，预后良好。

预防本病尚无有效的预防措施，早发现、早诊断、早治疗是防治本病的关键。

骨折病理性骨折