骨性纤维结构不良

疾病简介

骨性纤维结构不良也称长骨骨化性纤维瘤，最早发现于1921年，当时认为多发生于下肢胫腓骨，多见先天性胫骨假关节病。目前认为本病的病理改变及影像学检查更多倾向于纤维性病变。英文名：发病部位：胫腓骨就诊科室：骨科症状：四肢肿胀多发人群：儿童治疗手段：手术并发疾病：病理性骨折是否遗传：否是否传染：否

症状<ul>本病的临床症状主要累及胫腓骨，造成一种良性溶骨性改变，主要是胫骨受累，有时可累及腓骨。多发病于儿童，病人出现小腿肿胀，疼痛，多为单侧，也可累及双侧，严重时小腿出现畸形，出现骨性肿块。</ul>

病因本病的发病原因，多见于纤维性骨质病变，以病理改变为主。在纤维基质中见编织骨小梁结构，周围常有骨母细胞包绕，病变范围再现骨小梁。

检查本病的检查主要以X线检查为主，也可行ECT检查或MRI检查。X线表现为病灶带有溶骨性磨砂玻璃改变或空泡样改变。病变多位于胫骨中上段，皮质膨胀样改变并有硬化边缘。ECT可见放射性核素凝聚。MRI的检查特异性不高。

诊断本病的诊断主要依据典型的临床表现、影像学X线的典型改变，结合病变受累位置及发病年龄，必要时行病理检查，即可做出诊断。本病需要与各种骨恶性肿瘤相鉴别。

治疗本病的治疗以手术治疗为主，当病变比较局限时，可考虑局部切除加植骨治疗，但该病发病于儿童容易复发。如果同时伴有胫骨假关节，则需同时治疗。

预后本病发生在儿童期，手术治疗，术后有很高的复发，因此对于无畸形的病变采用支具保护至骨骼发育成熟后再手术治疗。

预防本病无特殊预防措施，只要早发现，早治疗，减量减少痛苦，提高生活质量。

骨纤维结构不良