眶内纤维组织细胞瘤

眼眶纤维组织细胞瘤系成人常见的眼眶原发性肿瘤，可发生于眼睑、结膜、泪囊和角膜缘等处，但以眶内最为多见。本肿瘤多归类于间叶肿瘤但因纤维细胞成分较多，也有作者作为纤维结缔组织肿瘤论述。别名：非典型纤维组织细胞瘤黄色纤维瘤纤维黄色瘤病漩涡状纤维黄色瘤英文名：发病部位：眼就诊科室：眼眶病眼肿瘤科症状：眼球突出视力下降水肿多发人群：中青年治疗手段：药物治疗手术治疗是否遗传：否是否传染：否

症状眼眶纤维组织细胞癌多见于中年人，根据学者统计，发病年龄最大者85岁，最小者8岁，平均为43岁。该瘤无性别该瘤无性别和眼别差异，多见于眼眶上方和鼻侧，生长缓慢，以局部浸润生长为主，罕见转移。最常见的症状和体征为:(1)眼球突出：根据病程早晚，眼球突出度可为3-14mm不等。眼球突出时，多合并有眼球移位。(2)眶内或眶缘肿块：早期肿块较软，以手触摸有囊样波动感，中、晚期肿块硬度增加，触之有实性感。(3)视力下降：一般无视力损害或仅轻度损害，视力明显下降者占25％。视力下降多为神经病变、屈光不正，暴露性角膜炎等所致。(4)复视：16%的患者可出现复视。复视可因肿块造成的眼球移位或眼球运动障碍所致。(5)疼痛：12%的患者出现眼痛及头痛。(6)眼睑置结膜肿胀：可能系肿块压迫引起静脉回流障碍所致。除上述6种常见的表现外，还可出现流泪；上睑下垂；眼外肌麻痹；视乳头水肿等。

病因眶内纤维组织细胞瘤病因尚不明确。有证据表明恶性眼眶纤维组织细胞瘤该病与大剂量放射线照射有关。

检查(1)X线检查：早期多属正常，肿瘤较大时，可见眼眶软组织密度增加，眶容积扩大。一般无骨质破坏征象。(2)超声检查：眼眶纤维组织细胞瘤的B型超声扫描所见：肿瘤外形不规则；与周围组织分界清楚；肿瘤内回声光点少，分布较均匀，透声性差。(3)CT检查：眼眶纤维组织细胞瘤的CT表现肿瘤边界清楚，密度均匀，与周围组织对比分明。CT检查能早期提示肿瘤的存在，并能显示肿瘤的大小、形状、范围、与正常结构的关系。(4)根据眼眶纤维组织细胞瘤的病理特征，有学者认为该瘤分为3种类型较为合理，即良性、局部浸润性及恶性。①良性眼眶纤维组织细胞瘤此型疑多见，约占6O%，肿瘤比较局限，体积较小，直径常小于3cm，多数没有完整包膜，少数有一层完整的纤维性包膜。内眼观，肿瘤多呈淡灰色或灰白色。显微镜下，肿瘤主要由纺锤形的成纤维细胞和肥大的组织细胞组成，成纤维细胞常呈轮辐状排列。除上述2种细胞外，还可见泡沫细胞，吞噬有含铁血黄素的巨噬细胞、托通氏(Touton)细胞、淋巴细胞和一些胶原与网状纤维。细胞核的多形性及核仁不明显，有丝分裂罕见或缺如，无坏死现象。1/3的肿瘤内血管增殖，血管及问质可发生玻璃样变。复发的病例肿瘤细胞增加，核深染。②局部浸润性眼眶纤维组织细胞瘤此型不多见，约占3O%，肿瘤直径3cm左右，无包膜，有浸润边缘。显微镜下的表现基本上与良性型相同，但细胞成分增加，间质减少。细胞核多形性仍不明显，有时可见有丝分裂，但无坏死现象。复发的病例其表现与恶性型类似。③恶性眼蓬纤维组织细胞瘤此型少见，约占10%，肿瘤体积较大，其直径常超过3cm，无包膜，有明显浸润边缘显微镜下：肿瘤由异形性明显的成纤维细胞和组织细胞构成，细胞核多形性明显，并可见奇异的肿瘤多核巨细胞及坏死区，有丝分裂活跃。组织细胞核不规则、深染、核仁明显、胞浆嗜酸性或空泡状。间质内可见血管外皮细胞瘤样区及出血、坏死或粘液样变，有炎性细胞浸润，多为淋巴细胞，少数浆细胞或中性自细胞根据病理组织所含成分，又可分5型：轮状多核型、粘液型、巨细胞型、炎症型及血管瘤样型。恶性眼眶纤维组织细胞瘤有时继发干眼眶放射治疗后，尤其是患视网膜母细胞瘤的儿童放疗以后。

诊断1.诊断：眶内纤维组织细胞瘤临床表现、影像学特征以及实验室检测均缺乏特异性，确诊需病理检查。纤维组织细胞瘤与其他肿瘤的鉴别要点是其良性、中间型或恶性者均含有载脂组织细胞，即泡沫细胞。2.鉴别：(1)眼眶神经鞘瘤：此瘤属神经外胚叶性肿瘤，一般为良性，多见于中年人，发病率低。肿瘤多位于眶后部，临床表现主要为眼球向正前方突出，可伴有复视及上睑下垂。肿瘤有完整包膜，表面光滑，呈梭形或卵圆形，为灰色或灰白色。(2)眼眶神经纤维瘤：眼眶神经纤维瘤为神经纤维瘤病的一部分，但也可单独发生。患者年龄较年轻，肿瘤多先开始由眼睑及颞额部，然后向眶部蔓延。多数患者有复视和眼球突出，肿瘤无包膜，边界不清，质地柔软而有弹性。显微镜下。瘤细胞呈束状排列，核呈蛇纹状，可见厚的波浪状胶原纤维，无轮状排列及炎症反应。(3)眼眶血管外皮细胞瘤：该瘤好发于血管较集中的眶内上方瀑处，呈境界清楚的坚硬结节，眼球往往向外下方突出。可出现眼球运动障碍和视乳头水肿组织学上，肿瘤含有大量毛细血管或血管芽，有一层或多层增生的肿瘤细胞位于血管基膜外，同织纤维增生，包围在个体瘤细胞外，血管内皮细胞正常。(4)眼眶横纹肌肉瘤：该瘤多见于10岁以下的男性儿童，起病突然，主要症状为眼球突出，发展迅速，有些可伴有眼痛、流泪和结膜充血、水肿组织学上，该瘤呈浸润性生长，可有不完整的包膜，由一些圆形、星形或梭形细胞聚集构成，细胞核染色质丰富，可见许多有丝分裂，胞浆为嗜伊红性，排列成条带状，可找到纵横条纹。(5)眼眶多形性膳肪内癌：该瘤少见，属继发性，往往由于眼眶接受大剂量放射治疗以后所引起组织学上，瘤细胞无轮妆排列，有特征性分化差的脂母细胞，其胞质使核偏位或将核膜压陷，核形状不规则，间质中含胶原纤维极少。

治疗眼眶纤维组织细胞瘤对放射治疗及化学药物治疗均不甚敏感，因此目前主要采用手术治疗，恶性者术后可辅以放疗或化疗。良性型(含复发的良性瘤)和局部浸润型可行肿瘤完整摘除术，恶性型和复发的局部浸润型则采取眶内容剜出术。

预后眼眶纤维组织细胞瘤的预后与其病理组织类型密切相关，良性型预后好，恶性型预后差。其死亡原因多为局部浸润扩散蔓延至颅内，或血行转移。

预防本病病因尚不明确，目前没有很好的预防方法，当出现与本病相关的临床表现应及时去医院进行筛查，做到早发现早诊断、早治疗。

眼球突出视力下降水肿