焦磷酸性关节病
疾病简介
焦磷酸性关节病也称为焦磷酸钙沉积病，又称为“假性痛风”、“关节软骨钙质沉着”。其主要表现为关节纤维软骨或透明软骨、半月板、滑膜及关节周围组织的钙质沉积。别名：二水焦磷酸钙结晶沉积症焦磷酸钙沉积病英文名：发病部位：关节就诊科室：关节外科症状：晨僵膝后肿胀疼痛，活动受限疼痛多发人群：中老年治疗手段：综合治疗并发疾病：肢体疼痛是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病常见于中老年，40岁以上多见，也可发生于青壮年；受累部分以膝、踝、髋、肘、腕、脊柱、等大关节多见，也可发生于手足小关节；主要症状有局部小结节，逐渐长大，并反复急性发作，出现红、肿、疼痛。1~3周后缓解，并可出现发热、畏寒、WBC升高等全身症状。越有10~20%的患者，除局部肿胀外急性发作症状。
病因
病因1、高发病率：原发性与年龄相关（最普遍）；原发性骨关节炎并发症；长期机械性关节损伤或膝关节半月板切除术后的继发病变。2、中等发病率：家族性；与系统性代谢性疾病（甲状旁腺功能亢进、依赖透析的肾衰竭、血色病和低镁血症）相关。3、低发病率（多基于病例报告）：X连锁低血磷性佝偻病；家族性低尿钙高血钙；褐黄病；痛风；关节淀粉样变；粘液水肿性甲状腺功能减退；骨软骨发育不良和脊柱骨骺发育不良；神经源性关节；Wislson病。
检查
检查1、CPPD的X线表现钙化：软骨钙质沉积最常累及纤维软骨（膝关节半月板、腕部三角骨、耻骨联合及椎间盘纤维环等），其次示透明软骨（如膝关节、肩关节和髋关节）。X线表现为与软骨下骨平行的但又与后者不相连的细条状或弧形高密度影，髋臼边缘点状钙化影，以及耻骨联合处索条样云雾状的钙化影。关节囊或关节周围软组织钙化，则主要表现为关节边缘片状或线状的致密影。关节囊钙化比软骨钙质沉积少见，主要累及掌指关节和膝关节。弥漫性滑囊钙化更为罕见，有时见于肩峰下囊、鹰嘴囊和跟腱囊。肌腱钙化多见于跟腱和肱三头肌腱，表现为典型的线状高密度影，不同于羟基磷灰石沉积形成的孤立的钱币状高密度影。2、滑液检查：单纯涂片找晶体困难，建议染色后辨别，无水酒精伊红染色法+偏光显微镜；CPPD显示积极的双折射；CPPD的晶体：矩形、菱形晶体。补光偏光显微镜：晶体的长轴平行于z’轴（补偿器的轴线平行），水晶的颜色是蓝色的。晶体的长轴垂直于z’轴（垂直于轴的补偿器），水晶的颜色示黄色的。
诊断
诊断一、推荐诊断标准：Ⅰ通过权威方法（X线衍射法）在活组织或关节滑液中证实CPPD存在晶体；ⅡA相差偏振光显微镜证实单斜或三斜晶体有弱阳性双折性（或无折性）；B影像学显示典型的钙化：纤维软骨、关节（透明）软骨和关节囊上大量点状线性钙化，尤其呈双侧对称性；C高分辨率超声显示关节透明软骨或纤维软骨中典型的CPPD晶体沉积；ⅢA急性关节炎，特别是累及膝和其他大关节时；B慢性关节炎，累及膝、髋、腕、肘、肩和掌指关节，尤其伴急性加重；二、诊断分类：肯定诊断：满足标准Ⅰ或ⅡA+ⅡB可能诊断：满足标准ⅡA或ⅡB+ⅡC怀疑诊断：标准ⅢA或ⅢB提示CPPD沉积病的潜在可能性
治疗
治疗一、治疗原则：①缓解急性期症状；②寻找并消除急性发作的诱因；③积极治疗原发病；④急性期缓解后进行康复运动。二、急性滑膜炎的治疗：局部治疗：关节液引流冲洗可减少发作；糖皮质激素关节腔注射有效，但比痛风起效慢；口服药物：非甾体抗炎药，可缓解症状；秋水仙碱治疗效果欠佳，小剂量可预防发作。积极治疗原发病，预防复发。三、慢性关节炎治疗：羟氯喹：对顽固性慢性多发性CPPD有效，可减少CPPD的急性发作，稳定溶酶体抑制吞噬晶体引发的NLRP3炎性复合物的活化。甲氨蝶呤：对顽固慢性多发性CPPD可能有效，可以减少CPPD的急性发作。白介素-1受体拮抗剂；肿瘤坏死因子α拮抗剂。
预后
预后早期明确诊断积极规范化治疗治疗本病预后多良好。合并其他疾病者，其预后取决于并发病。
预防
预防防治措施包括控制高血磷、纠正低血钙、补充维生素D、防治甲状旁腺功能亢进、血液透析或肾移植。但关键为早期控制高血磷。
参考资料
焦磷酸性关节病焦磷酸钙沉积病