家族性渗出性视网膜病变
疾病简介
家族性渗出性视网膜病变即Coats病，又名视网膜毛细血管扩张症。以男性儿童及青少年多见，单眼发病者最多，成年人发病较少。别名：外层渗出性视网膜病变英文名：retinaltelangiectasis发病部位：眼就诊科室：眼底病科症状：眼前黑影暗点色觉异常多发人群：儿童治疗手段：药物康复疗法并发疾病：眼失明斜视是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状早期病变未累及黄斑部而不影响视力，故多无自觉症状，病变波及黄斑部者，有视力下降或视物变形。眼底见视网膜大片白色或黄白色脂质渗出物，可排列成边界不整的条状、半环状或环状，渗出物多位于血管下，亦可能遮盖部分血管，渗出物多时可使网膜隆起，渗出物附近常有胆固醇结晶小体及点片状出血。病变区的血管异常，尤以小动脉明显，血管扩张迂曲，管壁呈囊状或球形或梭形。部分病例因大量渗出液而致浆液性视网膜脱离，或因视网膜缺血致新生血管形成，以及视网膜、玻璃体出血和增殖性玻璃体视网膜病变，最终因视网膜全脱离、继发性虹膜睫状体炎、并发性白内障或继发性青光眼而失明。
病因
病因1、本病发生的原因尚不清楚。因视网膜毛细血管扩张，其扩张的毛细血管内皮细胞屏障功能丧失，以致长期大量的血浆渗出于视网膜神经上皮层下，最终导致广泛的视网膜脱离。2、中医学依据其儿童发病，病变主要是视网膜血管，故认为其病因主要与心肾脾功能失调有关，其局部病理为痰瘀湿浊之象。如肾元不充，禀赋不足，神光乏源；或肾精亏虚。水火不济，心火上扰，灼伤血络，血溢目内；或后天失养，肾虚而脾弱，运化失司，湿浊内生，上泛清窍。
检查
检查荧光素眼底血管造影对本病的诊断和指导治疗有极为重要的价值。其特征性的改变是视网膜大片毛细血管扩张。还可见病变区的小动脉和小静脉扩张纤曲，有微动脉瘤形成。小静脉闭塞，毛细血管无灌注区、动静脉短路，或可见新生血管形成。黄斑受损者出现囊样水肿。诊断依据(1)患者年龄较小，多为男性，常单眼发病。(2)视网膜血管扩张纡曲，视网膜大块状渗出(3)荧光素眼底血管造影发现特征性视网膜大片毛细血管扩张。
诊断
诊断1．男性青少年儿童发病为多。2．眼底出现大块白色或黄白色深层渗出，周围有胆固醇结晶小体和出血。小血管异常，呈球形、梭形扩张。3．某些病例因发生视网膜全脱离或继发青光眼、虹膜睫状体炎、白内障等失明。4．眼底荧光血管造影，对本病诊断有重要意义。视网膜病变区的小血管扩张，可通过荧光造影发现。还可发现微动脉瘤、无灌注区、新生血管的高荧光及荧光渗漏和荧光遮蔽。
治疗
治疗1.激光治疗病变早期，病变范围局限者，可对视网膜毛细血管扩张区进行激光光凝或冷凝治疗，可阻止病情进展。2.辅助治疗可内服维生素C、路丁等。3.注射给药可用血栓通100mg或复方丹参注射液8ml加入10％葡萄糖250ml静脉滴注，每日1次，10次为1疗程。
预后
预后本病预后不良。早期是因病变累及黄斑区而视力下降；后期可因视网膜脱离以及并发虹膜睫状体炎、并发白内障、继发青光眼而失明。
预防
预防1．避免剧烈活动，以预防视网膜脱离。2．忌食辛辣刺激性食物，多食水果和蔬菜。3．属脾虚湿泛证者忌食生冷食物。
参考资料
家族性渗出性视网膜病变