冠状动脉异位起源
疾病简介
冠状动脉异位起源为先天性疾病，是指冠状动脉某分支未从正常位置开口，而开口于肺动脉或主动脉，极罕见于颈总动脉和无名动脉，且常伴有严重心脏畸形。临床最常见者为左冠状动脉起自肺动脉左窦。英文名：发病部位：心脏就诊科室：心血管外科症状：呼吸困难发绀水肿纳差进行性消瘦身材矮小肝大心动过速多发人群：婴儿期治疗手段：手术并发疾病：心脏呼吸衰竭心衰猝死是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状症状：(1)出生2~3个月时出现症状，典型特征为心衰伴呼吸困难，进食差，出汗和心动过速。(2)左、右冠状动脉侧枝循环非常丰富的病例，可延迟到20岁左右呈现心绞痛和慢性充血性心力衰竭的症状。体征：(1)发育不良，消瘦、矮小；呼吸、心率快，心浊音界扩大，肺部湿罗音，肝肿大，颈静脉充盈、发绀、水肿等心力衰竭征象。(2)心尖区可听到收缩期杂音或柔和的连续性杂音。
病因
病因为先天发育畸形，冠状动脉某分支未从正常位置开口，而开口于肺动脉或主动脉。而这些异位起始的冠状动脉和其他正常起始的冠状动脉有交通，由于冠状动脉内压力高于肺动脉压力，故冠状动脉内血流流通方向，仍然是由主动脉侧流向肺动脉侧，即左向右分流。从临床血流动力学上看，可以认为这也是冠状动脉瘘的一种。冠状动脉异位起源主要有下列几种：①左冠状动脉起自肺动脉之左窦，走行于肺动脉之左后方，此型占冠状动脉异常的绝大多数；②左回旋支和左前降支分别起自肺动脉左窦；③左回旋支起自肺动脉，而左前降支起自主动脉；④左前降支起白肺动脉，而左回旋支起自主动脉：⑤右冠状动脉起自肺动脉右窦；⑥冠状动脉圆锥支起自肺动脉；⑦双侧冠状动脉起自肺动脉，此类生后迅速死亡。
检查
检查1.X线检查：患儿心影明显增大，以左心房和左心室增大为主。有肺充血征象：肺动脉及其分支增粗增多，肺野中内带区出现较多的圆点状或逗点状阴影，血管纹理边缘清楚。重者有肺水肿征象：表现为腺泡状致密阴影，呈不规则相互融合的模糊阴影，弥漫分布或局限于一侧或一叶，或从肺门两侧向外扩展逐渐变淡成典型的蝴蝶状阴影。2.心电图：侧胸导联常出现前侧壁心肌梗塞的Q波和ST段抬高，左心室肥大征象。3.彩超：提示左心室扩大，心肌收缩力明显减弱。切面超声心动图和超声脉冲多普勒检查可显示左冠状动脉异位起源于肺动脉。4.心血管造影：可提供冠状动脉异位起源和侧枝循环的准确资料。5.化验血清酶测定可查到肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高。
诊断
诊断在婴儿期出现心力衰竭等症状，结合心电图、彩超、心血管造影等检查可确诊。应同其他引起心衰的先天性心脏疾病相鉴别。
治疗
治疗一旦确诊，应行手术治疗。应在体外循环下实施手术治疗，常采用下列手术方式：(1)左冠状动脉结扎术：仅适用于有明显左向右分流的病人；(2)左锁骨下动脉一左冠状动脉吻合术；(3)升主动脉一左冠状动脉联接术：直接再植法，冠状动脉搭桥术，肺动脉内通道。术后应严密监测生命体征，积极预防术后感染等并发症。
预后
预后本病最多见于左冠状动脉起源于肺动脉，此类患儿病情重，死亡率高，及时的手术能提高生存率，改善生活质量。
预防
预防针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育，妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响，必要时进行产前遗传学或染色体检查。
参考资料
冠状动脉异位起源呼吸衰竭心力衰竭发育迟缓