Kartagener综合征
疾病简介
Kartagener综合征由支气管扩张、副鼻窦炎或鼻息肉、内脏转位(主要为右位心)三联症组成，有家族性，发病年龄可自幼儿至成年，但以学龄前儿童及青年为多。别名：支气管扩张-鼻旁窦炎-内脏转位综合征Kartagener综合症英文名：发病部位：全身就诊科室：呼吸内科症状：咳嗽咳痰咯血鼻塞流鼻涕头痛多发人群：儿童治疗手段：内科综合治疗及手术治疗并发疾病：呼吸衰竭慢性肺源性心脏病是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状常有近亲结婚史，有咳嗽、咯大量脓痰和／或咯血，有时发烧，胸部可听到固定性湿罗音，病史长者有缺氧、呼吸衰竭，可有杵状指（趾）；鼻塞、流涕、头痛等副鼻窦及鼻炎鼻息肉表现；内脏转位或右位心。部分患者可有其他心血管畸形，如房间隔和／或室间隔缺损，肺动脉瓣狭窄、大血管错位、三腔或二腔心等。有时可并发肺心病。
病因
病因病因尚未完全阐明，一般认为由于呼吸等处黏膜上皮的纤毛结构缺陷，导致纤毛摆动障碍，使纤毛的摆动、清除功能丧失而引起多种病变和症状。本病有遗传倾向，据家族系谱分析，其遗传方式属AR，有遗传异质性，致病基因定位于9p21一p13。
检查
检查1.胸部X线或CT：可见囊状或柱状支气管扩张影。2.X线或CT：鼻黏膜增厚、鼻腔模糊不清、鼻窦内出现液平等鼻窦炎征像。3.CT、心脏彩超等检查可证实右位心的存在。
诊断
诊断根据有近亲结婚史，有支气管扩张及鼻窦炎症状，X线、CT、心脏彩超等证实有支气管扩张、鼻窦炎、内脏转位同时存在，即可诊断。应同慢性支气管炎、其他原因所致的支气管扩张等鉴别。
治疗
治疗无特殊疗法，主要针对鼻窦炎及支气管扩张的症状处理。1.针对支气管扩张的治疗：选择敏感抗菌素控制感染，止咳、祛痰、止血等对症处理，有手术指征者手术治疗。2.针对鼻窦炎处理：合并感染时予积极抗感染治疗，选择敏感抗菌素。有手术指征者应手术治疗。3.右位心不需要治疗。如有其他心血管畸形，可根据情况酌情选择性手术矫治。
预后
预后患有严重的并发症如心室间隔缺损、脑积水者，预后不良。
预防
预防1.避免近亲结婚。2.锻炼身体，作息规律，营养均衡，戒烟酒，积极防治感染，减少支气管扩张及鼻窦炎的症状发作。
参考资料
Kartagener综合征