慢性进行性眼外肌麻痹
疾病简介
慢性进行性眼外肌麻痹发病症状为眼外肌麻痹，尚未发现遗传性。目前尚无特效治疗手段，辅助治疗通常采取药物治疗。别名：慢性进行性外眼肌麻痹眼外肌进行性营养不良病英文名：ophthalmoplegiaofchildhoodandretinitispigmentosa发病部位：眼就诊科室：眼科儿科症状：眼外肌麻痹多发人群：婴幼儿治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：共济失调智力低下肾功能衰竭是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状进行性眼外肌麻痹。患者通常会出现眼球运动受阻碍，眼球定向聚焦能力差，眼睑下垂的临床表现。
病因
病因本病的病因尚无明确结论。通常为特发疾病，尚未发现遗传现象。有专家学者认为本病的病因可能为病毒的反复感染所致，与线粒体功能障碍，维生素E的缺乏有关。病理学上可以发现患者的下丘脑，基底核，小脑，脑干，脑白质等有广泛的海绵状变化和神经胶质增生的现象，一般患者的体内的线粒体结构紊乱，导致脂肪堆积过多，四肢乏力。
检查
检查1.脑电图检查。患者脑电波呈癫痫状放电，散发在Q波或者Q-S波。2.心电图检查。患者做心电图检查是会出现传导系统障碍的现象。3.生化检验。在患者身体用氧化磷做酸化检验，患者一般会发生氧化磷酸化的障碍。4.脑脊液检测。一般患者的脑脊液通常会高于100mg5.肌肉检测及肌电图。患者肌电图会显示非特异性肌病型，出现干扰相，锯齿样肌肉红纤维有特征性变化。
诊断
诊断1.视力损伤，视网膜色素变性，视神经萎缩的临床表现。2.进行性眼外肌麻痹。患者通常会出现眼球运动受阻碍，眼球定向聚焦能力差，眼睑下垂的临床表现。
治疗
治疗本病为进行性疾患，而且复视通常不成为一个明显的问题，故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况，饮食中应有较多的动物蛋白，糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗，认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道，干扰钙离子进入细胞，以减轻肌纤维变性和坏死。对本病的治疗可能有助。1.对上睑下垂的治疗如行保守治疗，可戴支架眼镜。如行手术治疗，应根据提上睑肌的功能选用不同的手术方法，如提上睑肌功能9.0mm以上，则应行提上睑肌缩短术;如在8.Omm以下则行悬吊术;如上睑下垂仅2.0～3.0mm，且提上睑肌功能在9.0mm以上，则可行Fasanelle-Servat术。在做上睑下垂手术时，应注意眼轮匝肌的力量和Bell现象是否减弱或消失，手术以低矫为宜，以免发生暴露性角膜炎。2.对眼位的矫正如有斜视影响美观，可以手术矫正，术后不易引起复视。久保田伸枝主张做眼外肌的前徙和后徙术。
预后
预后本病的预后一般良好，如有变性、遗传性疾病或代谢异常则预后不良。
预防
预防目前尚无明确有效的预防方法。
参考资料
慢性进行性眼外肌麻痹