毛囊皮脂腺囊性错构瘤
疾病简介
毛囊皮脂腺囊性错构瘤是一种少见且典型的皮肤附属器错构瘤，由毛、皮脂腺和间质成分组成别名：毛囊皮脂腺囊性迷生瘤英文名：folliculosebaceouscystichamartoma发病部位：面部中线部位就诊科室：皮肤科肿瘤科症状：孤立对称的丘疹或结节多发人群：青年，男性略多治疗手段：手术切除是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状毛囊皮脂腺囊性错构瘤多发生于青年人，男性略多于女性，先天或后天发生，大部分集中在面部中线部位，呈肤色或淡红色，直径一般＜3cm。可呈单发或多发，单发的大多数为圆形的丘疹或结节;多发的一般呈簇集状分布，表面可呈脑回状或圆顶状，形成比较大的斑块或结节，可以出现在除面部中线之外的多个部位，比如颈、耳、腹股沟、肢端、臀部、下颏及背部等。皮损中央凹陷，可有1～2根终末毛发或毫毛贯穿;与表皮黏连，与皮下组织无黏连，因而可推动。部分皮疹稍用力挤压，即可排出乳白色皮脂样物质，囊肿破裂后可形成异物巨细胞样反应。
病因
病因病因尚不明确
检查
检查组织病理：损害在真皮内，上皮部分由漏斗部囊腔构成，腔内有角质性碎屑和皮脂腺分泌物，无毛发，很少与表皮相连，很多皮脂腺小叶通过皮脂腺导管与囊腔相连。偶尔可见不同生长阶段的毛囊，有时有畸形的毛囊结构，也可见到成熟的顶浆分泌腺体。上皮结构周围有层状致密的胶原纤维增生，纤维上皮结构与邻近增生的间质之间有裂隙。间质成分包括胶原、弹性纤维、脂肪、血管组织及神经组织，它们是肿瘤的成分，有时可以比上皮成分明显。有时也可见显著的黏蛋白沉积，尤其是血管周围。
诊断
诊断（1）多发生于青年人，也可出生时即有皮损。（2）典型表现为直径约1cm孤立对称的丘疹或结节，好发于面中部，尤其是鼻部。（3）组织病理学是本病诊断的金标准。鉴别诊断：毛囊皮脂腺囊性错构瘤需要与皮脂腺毛囊瘤鉴别，在病理上本病与表皮不连，并有显著的间质成分，有助于两者鉴别。
治疗
治疗有报道口服维甲酸类药物可使皮损消退，但停药易复发，疗效不肯定;一般单发较小皮损可选择CO2激光治疗，较大皮损以手术切除为主，必要时须植皮。
预后
预后口服维甲酸类药物可使皮损消退，但停药易复发
预防
预防尚未发现有效预防措施
参考资料
郑力强,韩向春,阮仕荣等.毛囊皮脂腺囊性错构瘤2例并文献复习[J].中国皮肤性病学杂志,2013(11).