多发性骨髓瘤骨病

多发性骨髓瘤骨病(MMBD)是指由多发性骨髓瘤(MM)导致骨骼改变的统称，也称骨相关事件(SRE)，包括骨痛、骨质疏松、病理性骨折、溶骨性骨破坏、脊柱不稳定、脊髓与神经根压迫症以及骨浆细胞瘤等。英文名：ultiplemyelomabonedisease发病部位：骨骼系统就诊科室：骨科症状：疼痛病理性骨折多发人群：中老年治疗手段：手术治疗是否遗传：否是否传染：否

症状多为中老年人，西方国家MM发病的中位年龄为69岁，我国为59岁；我国发病的男女之比为1.54∶1。骨病变常累及扁骨，包括颅骨、脊柱、骨盆、肋骨及胸骨，四肢长骨病变少见。疼痛是MMBD最常见的症状，发生率高达73.2%，多发生于腰背部及胸肋部，2级以上的疼痛(WHO疼痛分级)达64.9%。大约超过50％的患者在其病程中会发生病理性骨折，疼痛突然出现或加重常提示病理性骨折、骨病变进展。约8%~10％伴有脊柱病变的患者会出现神经功能损害，部分患者甚至出现截瘫及二便障碍，还有的患者以髓外浆细胞瘤和长骨病理性骨折为主要表现。

病因病因不明。有学者认为人类8型疱疹病毒（humanherpesvirus-8，HHV-8）参与了MM的发生。骨髓瘤细胞起源于B记忆细胞或幼浆细胞。细胞因子白介素-6（IL-6）是促进B细胞分化成浆细胞的调节因子。进展性MM患者骨髓中IL-6异常升高，提示以IL-6为中心的细胞因子网络失调导致骨髓瘤细胞增生。

检查一、骨髓检查及血、尿免疫球蛋白检测：对没有MM病史而因骨痛、骨质破坏、病理性骨折、软组织肿块或神经压迫症状首诊于骨科的患者，在除外其他疾病后应考虑到MM的可能二、影像学检查1、x线：典型的x线表现是凿孑L状溶骨性病损，但常规x线检查难以发现早期骨病变’2、CT：CT灵敏度高，MM检出率比x线片提高4％～33％，全身低剂量CT(wholebodylowdoseCT，WBLDCT)可保持高敏感度和图像质量，可引导活检及外科干预3、MR检查：是诊断MM侵犯脊柱最有价值的影像学检测方法，能发现早期脊柱病灶及脊髓与神经根受压情况，可以观察到骨髓浸润情况及浸润类型，并能重复检查。4、ECT：反映骨合成，而MM以溶骨破坏为主，骨合成减弱，因此ECT不适用于MMBD检测。近年PET／CT为MMBD的诊断提供了更有效的方法。PET／CT能更早地检测到MM病灶、更好地显示病灶范围、肿瘤细胞增殖活性、发现髓外病灶，并可以评价治疗效果。PET／CT可以区别活动性病变和静止性病变，缺点为对直径0．5cm以下的病灶不敏感三：组织穿刺或切开活检是诊断本病等金标准

诊断一、MMBD的诊断需三个方面：已经确诊的MM病史、典型的骨病临床表现和相应的影像学结果。如果MM患者已经在血液科确诊，MMBD的诊断并不困难。但对没有MM病史而因骨痛、骨质破坏、病理性骨折、软组织肿块或神经压迫症状首诊于骨科的患者，在除外其他疾病后应考虑到MM的可能，应进行相关的骨髓检查及血、尿免疫球蛋白检测。单发骨破坏、脊柱及四肢软组织肿块应考虑到骨孤立性浆细胞瘤或髓外浆细胞瘤的可能，需行组织穿刺或切开活检进行诊断二、鉴别诊断临床上，多发性骨髓瘤的鉴别诊断也非常重要。骨髓瘤骨病患者往往会表现为骨质疏松，但并不是真正的骨折疏松症。因此，临床上应准确予以鉴别。两种疾病的共同点在于患者多为老年人，多表现为腰背痛、骨密度减低、核磁老年性改变等；而不同点在于骨质疏松症不会存在贫血、ESR升高、CRP升高、球蛋白高等现象，并且多为良性疼痛表现，尿蛋白阴性，另外不会存在明显骨破坏。对多发性骨髓瘤与多发的骨孤立性浆细胞瘤进行鉴别时，前者的M蛋白和骨髓穿刺均为阳性，而后者均为阴性，尽管有骨孤立性浆细胞瘤病史，也应还是骨孤立性浆细胞瘤。临床上，应避免漏诊误诊。另外，还需鉴别脊柱转移癌。脊柱转移癌患者多有恶性肿瘤病史和多发性骨破坏，骨扫描和肿瘤标记物有阳性可见。另外，与多发性骨髓瘤不同之处在于，脊柱转移癌的血尿M蛋白均为阴性，必要时可进行骨髓穿刺和活检。值得注意的是，临床上也会出现多发性骨髓瘤合并其他恶性肿瘤，如多发性骨髓瘤合并肺腺癌、胃癌合并多发性骨髓瘤等。

治疗1、治疗原发病。2、治疗和预防骨相关事件。3、缓解疼痛，改善生活质量。4、控制肿瘤生长，延长生存期。

预后大多数多发性骨髓瘤的骨痛通过化疗或（和）放疗能够缓解，但对于具有顽固性疼痛、病理性骨折、脊柱不稳定、脊髓与神经根压迫症以及巨大软组织肿块等SRE的患者，化疗或（和）放疗作用十分有限，往往需要手术治疗。多发性骨髓瘤骨病患者的预后主要取决于多发性骨髓瘤进展程度、术后后续治疗以及手术干预情况。多发性骨髓瘤总生存期为49.5-60个月。若术前时间长，术后时间就较短；若术前时间短，术后时间就长。手术能否延长总生存期仍需进一步研究探讨。外科手术的目的主要是提高生活质量和延长生存期。

预防本病病因不明。目前没有好的方法预防，如出现与本病相关症状体征应及时医院检查，早发现、早诊断、早治疗。

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