下腔静脉平滑肌肉瘤
疾病简介
下腔静脉平滑肌肉瘤起源于血管壁中层平滑肌细胞，该肿瘤生长缓慢，很少侵润周围脏器，是一种罕见的软组织肿瘤，约占人体平滑肌肉瘤的2%，占所有软组织肿瘤的0.5%。英文名：发病部位：下腔静脉就诊科室：血管外科症状：下腹痛多发人群：50岁以上女性治疗手段：手术治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病随病变范围和程度的不同所造成的病理生理学障碍不同，由发病至侵入静脉或心腔造成循环障碍，一般需要数年的时间。当病变局限于子宫内，表现为下腹隐痛，不规则阴道出血，盆腔压迫感等局部症状；病变累及下腔静脉，可合并盆腔静脉血栓形成，出现不同程度的静脉回流障碍表现，如下肢酸胀、皮肤潮红、腹水、肝大等。少数心脏内平滑肌瘤病患者无明显临床表现，当发生严重的血管栓塞或三尖瓣阻塞时，才出现心悸、呼吸困难或晕厥等充血性心衰或心律失常症状，严重时可导致猝死。
病因
病因下腔静脉平滑肌肉瘤的发病原因至今并不明确，可能与内分泌系统功能异常、免疫功能低下病人，基因的突变有关。
检查
检查1、超声检查：目前超声检查被推荐为首选的检查方法。2、CT检查：平扫显示静脉和心腔内占位，呈等密度管状结构。增强扫描表现为受累静脉及心腔内偏心性充盈缺损，游离于管腔内，低密度，呈中等不均匀强化。受累血管增粗，腔内占位相互延续。3、MRI检查：MRI检查在表现肿瘤生长及鉴别诊断上优于CT检查。4、血管造影：通过穿刺股静脉，经造影导管高压造影，可清晰的显示下腔静脉肿瘤起源及累及范围，还可显示下腔静脉扩张，腔静脉充盈缺损和（或）闭塞，通过腰静脉、奇静脉、半奇静脉产生大量侧支循环，下腔静脉内部多处充盈缺损延伸至右心房。
诊断
诊断主要根据病史、临床表现、影像学检查来综合征判断。
治疗
治疗该肿瘤的治疗方法以手术切除为主，对放疗、化疗均不敏感，术后5年生存率约50%，术后原位复发及肝转移是影响生存率的主要原因，因此在第一次手术时做到根治性切除，保证切缘阴性是提高术后生存率的关键。
预后
预后该病远期预后差。这种疾病在诊断时相对较晚，无法手术治愈。肿瘤经常转移到肺、肾、胸膜、胸壁、肝和骨。
预防
预防本病目前没有好的预防方法，出现症状应及时去医院检查，早发现、早诊断、早治疗。
参考资料
平滑肌肉瘤