雷耶氏综合征
疾病简介
雷耶氏综合征是一种以急性脑病合并以肝脏为主的内脏脂肪变性为特征的临床综合征，其发病多与病毒感染有关，临床主要表现为呕吐、意识障碍、惊厥等脑病症状及肝功能异常和代谢紊乱。英文名：发病部位：脑部内脏就诊科室：神经内科症状：意识障碍惊厥多发人群：儿童治疗手段：综合治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状各年龄组小儿均可患病，多在4～12岁之间，农村较城市多见。典型的Reye综合征多见于平素健康的小儿。先有上呼吸道感染等前驱疾病，而后在前驱病的恢复过程中突然出现频繁呕吐、烦躁不安、行为异常，神经系统症状发展迅速，常可很快出现惊厥、昏迷、颅内压增高征，如不及时抢救，可因脑疝而死亡。一般无神经系统定位体征。肝脏轻中度肿大，肝功能异常但一般无黄疸。临床上自然病程可分为5期：Ⅰ期：主要表现为呕吐、嗜睡、淡漠，实验室检查可发现肝功异常；Ⅱ期：意识模糊、谵妄、不安、过度呼吸、腱反射亢进；Ⅲ期：浅昏迷、可有惊厥、去皮层强直、瞳孔对光反射存在；Ⅳ期：昏迷加深、惊厥、去大脑强直、瞳孔固定；Ⅴ期：昏迷、腱反射消失、呼吸抑制、瞳孔散大固定、全身肌弛缓或间歇性去脑强直、脑电图呈等电位。婴儿表现常不典型，呕吐较少，惊厥出现早且频，易出现呼吸衰竭。该病轻重不一，轻者恢复较快，1周内可痊愈；重者可在数日或24小时内进展至Ⅳ～Ⅴ期，甚至死亡，存活者常有后遗症。
病因
病因病因尚不十分明确，多认为与下列因素有关：①病毒感染：Reye综合征常有前驱疾病，其中上呼吸道感染最多，约占90%，其次是水痘，约占5%～7%。因此认为该病与病毒感染有关，特别是B型流感病毒和水痘病毒感染易诱发该病；②服用水杨酸盐：研究发现病毒感染后服用水杨酸盐（阿司匹林）与该病的发病有关。20世纪80年代有些国家为预防Reye综合征曾适当限制了水杨酸盐的应用。
检查
检查1、询问病史、体格检查；2、血生化检查：肝功异常和代谢紊乱：血清转氨酶升高、乳酸脱氢酶升高、胆红素正常或稍高，淀粉酶也可升高；血氨升高，血糖降低；凝血酶原时间延长。3、脑脊液检查：除压力明显升高外，余无明显异常。4、脑电图检查：为弥漫性高幅慢波活动，可有痫样放电波。
诊断
诊断该病的主要诊断依据是：①具有急性脑病症状；②肝脏肿大，肝功异常，无黄疸；③代谢紊乱：血氨升高、血糖降低、凝血酶原时间延长等；④有病毒感染的前驱疾病；⑤排除遗传代谢病、中毒等引起的Reye综合征样表现。
治疗
治疗1﹒降低颅内压迅速进展的脑水肿和颅内高压可危及患儿生命，因此应及时降低颅内压，可用20%甘露醇，每次1g／kg，每4～6小时1次。同时可配合其他有益措施，如抬高头位、机械通气及激素和利尿剂的应用等。2﹒纠正代谢紊乱因患儿常有低血糖，可给予10%～15%的高渗葡萄糖纠正。同时注意维持水电及酸碱平衡。3﹒对症治疗和支持治疗如惊厥时应给予止惊剂，如苯巴比妥5～10mg／kg，肌肉注射，必要时可重复应用。
预后
预后该病轻重不一，轻者恢复较快，1周内可痊愈；重者可在数日或24小时内进展至Ⅳ～Ⅴ期，甚至死亡，存活者常有后遗症。早期明确诊断积极规范化治疗预后较好；延误治疗或者有严重并发症患者预后较差。
预防
预防积极锻炼身体提高机体免疫力；积极治疗病毒感染、避免滥用药物如阿司匹林等。出现与本病相关症状体征时应及时去医院检查，早发现、早治疗。
参考资料
意识障碍惊厥