癌性神经肌病
疾病简介
癌性神经肌病又称副肿瘤综合征，是指排除肿瘤转移、化学治疗等原因，恶性肿瘤通过远隔效应引起的一组神经系统症状群。发生于约1%-5%的肿瘤患者，在临床上较少见，是肿瘤通过远隔效应引起的神经系统病变。别名：副肿瘤综合征英文名：paraneoplasticneuromusculardisorder发病部位：神经系统各结构就诊科室：神经内科症状：由病灶决定多发人群：肺癌、乳腺癌等恶性肿瘤患者治疗手段：免疫治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状临床表现复杂多样，神经系统症状可为首发，症状因原发肿瘤性质及神经系统受累部位的不同而异。可累及神经系统从中枢至外周的任何部位，可孤立或同时受累，约25%的患者有不同部位叠加。累及中枢神经可引起边缘叶脑炎、脑干脑炎、小脑变性、脊髓炎、斜视性眼阵挛-肌阵挛综合征等;累及周围神经可出现亚急性或急性感觉、运动神经病、自主神经病等;累及神经肌肉接头可出现Lambert-Eaton肌无力综合征等;累及肌肉可出现多发性肌炎、皮肌炎等。其中部分神经系统表现被认为是较经典的病变，如边缘叶脑炎、亚急性小脑变性、亚急性感觉神经元病、Lambert-Eaton综合征、皮肌炎等。
病因
病因目前认为大多数副肿瘤综合征是免疫介导的，一些在正常情况下仅在神经系统表达的抗原在肿瘤中表达，免疫系统认为是异己而发起攻击。肿瘤细胞凋亡后被吞噬细胞吞噬，这些吞噬细胞转移至淋巴结并呈递抗原给T淋巴细胞，从而激活抗原特异性CD4+、CD8+T淋巴细胞和B细胞，CD8+T淋巴细胞介导肿瘤免疫，抑制肿瘤生长，但不能引起神经系统的损害。CD4+T淋巴细胞激活B细胞成熟为浆细胞，产生抗肿瘤抗体，抗肿瘤抗体可与血脑屏障外的神经系统部分发生反应，例如抗体与神经肌肉接头处的电压依赖性钙通道反应引起Lambert-Eaton综合征。部分抗体通过被动扩散可穿过血脑屏障，攻击表达类似肿瘤抗原的神经元，导致神经元功能异常或神经元凋亡。凋亡的神经元被中枢神经系统的吞噬细胞吞噬，诱发更多的抗原特异性T细胞穿过血脑屏障引起更广泛神经元死亡，从而导致神经系统功能障碍。但副肿瘤综合征的体液免疫和细胞免疫谁为主导尚未解决，这种不确定性随着不同的神经系统副肿瘤综合征有不同的发病机制而更加复杂化。
检查
检查血清和CSF免疫学检查、血尿便常规检查。辅助检查包括神经系统CT、MRI检查、神经肌肉电生理学检查等。
诊断
诊断血清中高滴度的神经系统自身抗体如Hu抗体、Yo抗体、Ri抗体、Tr抗体、Ta抗体、CAR抗抗体、CGCC抗体、CV2抗体、Amphiphysin抗体等，被认为是副肿瘤综合征的标记。
治疗
治疗治疗主要包括两个方面，一是针对神经系统副肿瘤综合征的治疗，治疗方法主要为免疫治疗，包括免疫抑制、免疫调节、血浆交换、皮质类固醇激素治疗等。二是针对肿瘤的切除、放疗、化疗等。对大多数副肿瘤综合征患者来说免疫治疗效果欠佳，治疗癌肿消除抗原的来源是较为有效的治疗措施。但因为免疫应答是确实存在的，所以免疫抑制治疗也应尽早进行。
预后
预后总体预后不佳，但如能尽早诊断、明确原发肿瘤部位并积极采取适当的抗肿瘤治疗，可有效改善神经系统症状并延长生存期。
预防
预防早期识别出癌性神经疾病，可以提早治疗。由于癌性神经肌病的神经肌肉症状可以与癌症同时出现或先后出现,很多病例以周围神经症状为首发症状,临床上易于误诊,故对于出现进行性神经肌肉症状的患者应想到肿瘤的发生,必要时做肌肉的活检。
参考资料
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