肺动静脉瘤

肺动静脉瘤为先天性肺血管畸形，血管扩大纡曲或形成海绵状血管瘤，肺动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。别名：肺动静脉瘘、肺血管瘤、肺动静脉畸形、肺血管错构瘤等英文名：arteriovenouspulmonaryaneurysm发病部位：肺就诊科室：外科症状：声音嘶哑、咳嗽、咯血多发人群：青年治疗手段：介入栓塞、手术并发疾病：急性心肌梗死血胸肺不张脑血栓是否遗传：否是否传染：否

症状本病多见于青年，分流量小者可无症状，仅在肺部X线检查时发现，分流量大者可出现活动后呼吸急促，紫绀，但多在儿童期出现，偶见于新生儿，多数病人从儿童期有紫绀，随年龄增长逐渐加重并有呼吸困难。25%患者有惊厥，共济失调，复视等神经症状。35%～50%患者具有家族性遗传性出血性毛细血管扩张症状，如咯血、血尿、消化道出血。肺动静脉瘘破裂时，患者可出现胸痛并有血胸。若瘘较大，于瘘所在部位可听到收缩期或连续性杂音。

病因肺动、静脉畸形是一种罕见的肺部疾病。多为先天性，因胎生时内脏血管丛的血管间隔形成发生障碍，使毛细血管发育不全，造成动静脉短路，并可因血管袢缺陷形成薄壁血管瘤。后天性主要见于外伤、手术及肝硬化，妊娠及风湿性心脏瓣膜病均可加重病情。

检查常检验的项目包括血氧饱和度、胸部透视、多普勒超声心动图、肺灌注显像、心血管造影等。肺动脉造影是确诊的可靠方法。肺动脉造影可明确病变部位、形态、累及的范围及程度，为临床治疗方法的选择提供依据。近来也使用螺旋CT检查诊断。

诊断X光胸片特征性表现是在一侧或双侧肺野中见有大小不等的，一个或多个圆形影，而心影大小正常，肺部CT检查可见受累肺动静脉扩张，延长，扭曲。螺旋CT诊断时的特异性征象：(1)”血管蒂”征，由于结节型PAVMs是瘤样扩张的血管囊腔，有较粗大的一条或多条输入肺动脉、粗大迂曲的输出肺静脉，这一特异性的解剖学结构，决定了供血血管及引流血管所组成的血管蒂征象。(2)“动脉瘤”征，有别于正常走行的肺动脉、肺静脉的异常血管，并且连通1支及以上肺动脉和肺静脉，主要见于异常交通血管型。(3)左心房提前显影，由于肺动脉畸形引流，导致部分肺动脉血液直接进入肺静脉。

治疗肺动静脉瘘是进行性病变，即使无临床症状，也可能发生破裂、出血、脑脓肿和栓塞等并发症，因而应积极处理，解除肺动静脉畸形，改善缺氧症状和预防并发症的发生。（1）栓塞治疗理论上对动脉直径>3mm的肺动静脉瘘可采用栓塞治疗，由于其具有创伤小、保留肺组织、可重复操作、治疗外科手术风险较高的患者等优点，血管栓塞术已被越来越多的患者接受。需要注意的是该方法有易导致栓塞脱落、异位栓塞和肺纤维化的风险，并且术后痿可能持续存在，原因可能是由于栓塞不完全、血管再通或周围副血管的生长导致的。因此栓塞治疗对畸形血管较粗的患者，其中、远期疗效不理想，存在治疗不彻底、易复发等缺点。（2）手术切除病变组织自从1942年Hepburn等报道手术成功切除肺静脉瘘以来，手术切除病变肺组织是根治肺动静脉瘘的最有效方法。对单发肺动静脉瘘可切除病变部位，如肺楔形切除或肺叶切除；对多发病变累及一侧全部肺而对侧肺正常者可行一侧全肺切除；当两侧肺均有广泛病变时，不适合手术切除。手术切除具有治疗彻底、疗效好和不易复发等特点悟，对有以下情况的患者应首选手术治疗：中央型较大病灶；对造影剂过敏者；有咯血和血胸的急诊患者；持续右向左分流；动脉栓塞术后发生栓塞并发症，特别是伴有脑梗死患者；供血管>2cm的孤立性病变；或栓塞风险较大。电视胸腔镜手术能减少传统开胸手术所致的相关并发症，缩短住院时间，尤其对孤立性病变，电视胸腔镜手术能尽可能的减少肺功能损失，具有创伤小、术后恢复快等优点。近年来，有学者提出肺动静脉瘘切除术的观点，阻断供出血管，仅摘除病变部位。该方法可最大可能保存正常肺组织，但应严格把握手术指征。

预后预后良好，较少引发死亡，术后也无肺部感染、胸腔内出血、气胸、脓胸、低血压及支气管等并发症。

预防本病为先天性疾病。需勤体检，及时筛查危险疾病。

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