血管周细胞瘤

疾病简介

血管周细胞瘤又称血管外皮细胞瘤，是一种罕见的软组织肿瘤，来源于毛细血管壁外的周细胞。别名：血管外皮细胞瘤英文名：angiopericytoma发病部位：四肢皮肤、皮下组织和筋膜、肌肉就诊科室：血管外科症状：压迫症状，皮肤损害呈红色，硬结性大斑块或结节治疗手段：手术切除是否遗传：否是否传染：否

症状表现为类似脂肪瘤向组织侵犯，出现压迫症状，常见于四肢皮肤、皮下组织和筋膜、肌肉。皮肤损害呈红色，硬结性大斑块或结节。局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好，大而深的肿瘤预后较差。可转移至肝、肺等器官。

病因尚不清楚，其病理机制为周细胞衍生的软组织肿瘤，可能与长期使用激素、创伤、妊娠期、高血压等疾病有关。

检查组织病理，根据组织学特点，血管周细胞可分为良性、界限性和恶性三型。良性型不转移，为明显的血管型，主要是梭形周细胞，无核丝分裂。界限型比良性型肿瘤细胞多，细胞比较成堆，间变不明显，有时可见核丝分裂，血管腔常受压，轮廓不清。恶性型的肿瘤细胞间变的程度差异很大，核丝分裂数多少不等。其他检查手段较少。

诊断根据临床表现可初步诊断，手术切除后行组织病理检查，病理类型可确诊该疾病。

治疗1.手术治疗：手术彻底切除是治疗血管周细胞瘤的首选治疗方法，术后需长期随访。2.术前放疗可缩小肿瘤体积。术后放疗、辅助化疗效果不确切。

预后根据病理类型不同而有差异，良性型不转移，预后好；界限型术后可能复发，或转移至全身。恶性型易发生全身转移及恶变，预后较差。一般来说，局限于皮肤、皮下组织的小而浅表的肿瘤预后较好，大而深的肿瘤预后较差。死亡率为50%，常由于肺部转移所致。

预防无特殊预防方法，避免外伤、长期使用皮质类固醇集素等可减少发病率，发现相关症状应及时就诊，及早手术治疗。

虞积耀.血管周细胞瘤[J].国际肿瘤学杂志,1981(5)..