骨嗜酸性肉芽肿
疾病简介
骨嗜酸性肉芽肿在WHO骨肿瘤分类中属于浪汉斯细胞增多症的一种,以前称为组织细胞增多症,它是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。多发生在5-10岁儿童,侵及部位为骨骼和肺脏。英文名:发病部位:全身骨骼肺脏就诊科室:骨科症状:疼痛多发人群:儿童治疗手段:以非手术治疗为主并发疾病:病理性骨折是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状本病多发于5-10岁儿童,男性多见,表现为疼痛、肿胀。最常累及的是颅骨,其次是长管状骨、扁骨以及脊柱,手足等短骨少见侵犯。长管状骨骨干最易受累,病损多位于髓内。发生在脊柱时,最多见于颈椎,然后是胸椎、腰椎,由于椎体破坏,造成病理性骨折,压迫脊髓,可导致截瘫,是最严重并发症。
病因
病因本病的病因目前尚不明确,国际上也无统一的定论。就目前最流行的说法为本病发生多与机体的自身免疫系统发生异常病变有关,常合并免疫系统疾病。
检查
检查本病的检查主要以X线检查为主,表现为长管状骨的溶骨性改变和扁骨的穿凿样骨破坏,因为病理性骨折导致的骨膜反应有时难于与恶性肿瘤相鉴别。在颅骨上表现为多形状骨破坏,称为地图颅,为典型影响特征。骨盆的缺损边界多模糊。
诊断
诊断本病的诊断主要以临床表现及典型的X线影像学辅助检查可作出诊断。本病在影像学单发病人需要与慢性骨髓炎、结核、骨恶性肿瘤鉴别;多发需要与尤因肉瘤、骨髓瘤、转移瘤鉴别。很多情况需要活检才能明确诊断。
治疗
治疗本病单发病灶侵及椎体及骨干时有自愈倾向。明显的压缩骨折可愈合在原位,甚至高度可得以恢复。故多以非手术治疗为主。对于较小病灶,可用泼尼松向病灶内缓慢注射,均有效。对于诊断有疑问时,可行诊断性活检和病灶刮除术。对于非重要部位的骨侵及,极少数可行病段骨切除治疗。
预后
预后本病的预后一般较好,对于单发病灶,无需治疗多可自愈;少数合并病理性骨折,多可自行愈合,甚至恢复椎体高度。
预防
预防对于本病,属于自身免疫系统病变导致的,尚无特殊预防措施,只能早期诊断,早期治疗。
参考资料
骨肉芽肿