喉血管瘤

咽喉部血管瘤是临床发病较少的良性疾病，除了具备其他部位血管瘤界限不清、血供丰富的一般特点外，还有部位隐蔽、直接手术切除难度大等特点。英文名：hemangiomainlaryngeal发病部位：喉就诊科室：耳鼻咽喉科肿瘤科症状：声音嘶哑、咳嗽、咯血多发人群：儿童治疗手段：外科手术是否遗传：否是否传染：否

症状咽喉部血管瘤主要症状为声音嘶哑、咳嗽，偶有咯血，亦可无任何症状，间接喉镜或纤维喉镜检查可明确诊断。但活检可导致大出血，临床应慎行。血管瘤发生于咽喉部不同位置，临床症状也不尽相同：发生于室带或声带的喉血管瘤患者，均有不同程度声音嘶哑，伴或不伴咯血，声音嘶哑多在劳累后加重；发生于咽部者多有咽部异物感及不适感；若发生于杓会厌襞，瘤体较大者伴有声音嘶哑；若发生于声、室带或杓会厌襞，且体积较大时可致呼吸困难。

病因人体胚胎发育的早期血管性组织分化阶段，控制基因段出现小范围错构，导致特定部位组织分化异常，发展成血管瘤。

检查电子喉镜及CT或MRI临床诊断。不宜作活组织检查，以防止出血。

诊断喉毛细血管瘤：主要症状是声音嘶哑，咳血量不多。喉镜检查见肿瘤生长于声带，有蒂或无蒂，红色或浅紫色，大小不一，也可发生于喉的其他部位。海绵状血管瘤：多见于婴幼儿，肿瘤小多无症状，广泛者可延至颈部皮下呈青紫色，严重时可产生咳血和喉阻塞，甚至窒息。喉镜检查见肿瘤柔如海绵，弥漫生长于室带、喉室、杓会厌襞的粘膜下，暗红色，表面高低不平。应与喉部静脉曲张，声带小结，出血性息肉和非特殊性肉芽肿相鉴别。

治疗血管瘤是良性的、真性肿瘤疾病，可发生于全身各处，其中约60％发生于头颈部，其次是躯干(25％)和四肢(15％)，部分能够自然消退，自然病程经历增殖期、消退期和消退完成期３期。一般认为非增殖期血管瘤的处理原则为随访观察，但是发生在咽喉部血管瘤部位深在，不易为患者自查观察，并且咽喉部组织功能复杂，临床表现多样，无特异性症状，同时位置深在，一旦进入增殖期，将有导致局部破溃、出血误吸、误咽甚至瘤体堵塞气道引起窒息等严重并发症的风险，因此该区域的血管瘤一经发现应当积极处理。（1）手术直接切除目前针对血管瘤的治疗方法较多，常见的有直接手术切除，但咽喉区病变较其他区域血供更为丰富，内镜下操作不易控制出血，曾有文献报道１例喉咽部血管瘤患者行造影下责任血管栓塞后再行支撑喉镜下瘤体激光切除，术中出血仍超过1000ml；而开放手术可对喉功能产生较大影响。因此，直接切除在咽喉部应用较少。（2）硬化剂注射瘤体内鱼肝油酸钠注射，因其肝肾毒性较强，单次注射不能超过5ml而使其应用受限。无水乙醇注射因疼痛剧烈、水肿明显不宜应用于咽喉部，其他诸如冷冻治疗、放射性核素治疗则多应用于浅表皮肤、黏膜。平阳霉素联合地塞米松注射是目前广泛应用的硬化剂治疗方法。平阳霉素是国产的广谱抗肿瘤抗生素，控制血管瘤的机制主要是通过抑制细胞DNA合成和切断DNA链，影响细胞的代谢功能，破坏血窦内皮细胞，从而促进细胞变性、坏死，血管瘤消退。也有研究指出平阳霉素导致血管管壁闭锁的机制是特异性损伤血管内皮细胞及管壁，诱导血管平滑肌细胞和内皮细胞增生，使管壁增厚、管腔狭窄，最终闭锁。多年来，大量临床观察及相关基础实验已经使得平阳霉素注射治疗血管瘤得以广泛应用，其有效性、安全性已经获得公认。咽喉部平阳霉素联合地塞米松注射效果明显，其机制可能与糖皮质激素本身即为血管生长抑制因子，可明显抑制体外培养的内皮细胞的增殖和移动，且可使血管基膜结构崩解等有关。另外，糖皮质激素具有抗炎、抗变态反应作用，亦减轻了术后局部肿胀和发热，防止平阳霉素激发体内热源释放和过敏反应。注射方法：成人及可配合患儿的口咽、软腭部血管瘤在局部麻醉直视下操作，而深在部位如喉咽部血管瘤及低龄患儿在全身麻醉支撑喉镜下实施治疗，部分患者瘤体局限后改为局部麻醉下完成后续治疗。(3)低温等离子射频手术鼻内镜下低温等离子射频手术是最近兴起的一种较有效的手术方法，其原理是将射频刀头与组织间的电解液通过导电递质氯化钠在电极周围形成一个高度聚集的等离子体区，使靶组织中的细胞在低温下(40-70℃)打开分子键分解为碳水化合物和氯化物，组织凝固坏死，集切、凝、吸、洗功能于一体，在切割、消融的同时可有效止血，且切割温度低，不同于激光、微波治疗时产生的高温，因而对周边组织特别是咽喉部的热损伤较少，故在治疗脉管类肿瘤方面具有一定优势。(4)也可以激光、微波治疗。

预后阳霉素联合地塞米松注射治疗咽喉部血管瘤预后良好，其操作简单、疗效显著、安全性高。但应注意到可能有严重过敏反应及局部水肿的发生。手术切除肿瘤也预后良好，术中出血量低，术后复发率低。

预防本病为先天性疾病，母亲应注意怀孕期间不接触有毒致畸物，避免影响胚胎正常发育。

赵昱,陈晓栋,石力,等.平阳霉素联合地塞米松注射治疗咽喉血管瘤的疗效观察[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2014(18).中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组,China).平阳霉素治疗脉管性疾病规范[J].中国口腔颌面外科杂志,2011,09(1):68-69.陆明芳.耳鼻咽喉部血管瘤的治疗(附621例分析)[J].实用肿瘤杂志,1997(4):169-170..