咽部神经鞘膜瘤
疾病简介
咽部神经鞘膜瘤好发于咽后壁及侧壁，是咽部较为常见的良性神经源性肿瘤，恶变者罕见。多为单发，病因不清，发病年龄多在20～50岁之间，无明显性别差异。英文名：neurinomaofthepharnx发病部位：咽就诊科室：耳鼻咽喉科肿瘤科症状：异物感、咽部不适感，吞咽障碍，语音改变等多发人群：中年治疗手段：手术是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状病生长缓慢，较小时可无症状，多偶然发现。随着肿瘤长大，开始有异物感、咽部不适感，继而有吞咽障碍及语音改变。向上延伸至鼻咽腔可发生压迫性头痛；压迫咽鼓管口可致耳鸣、听力减退；向下进展至喉咽部可致呼吸困难；扩展至翼腭窝、累及肌肉可致张口困难。发生于神经干者可出现相应神经的功能障碍或麻痹症状，如伸舌偏斜、舌肌萎缩、声音嘶哑、Horner综合征、上臂放散痛等。查体可见咽后壁、一侧侧壁有圆形隆起，表面有正常外观黏膜；肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓、扁桃体有推移等。触诊可及一较硬的肿块，可活动，有时与颅神经行走的方向一致，并有相应神经受累的体征。向外生长经咽旁间隙扩展至颈部者，与颈部下颌角下方可触及肿块，有的有传导性搏动，可左右移动，但上下方向不活动。
病因
病因咽神经鞘膜瘤发源于神经纤维鞘中的神经膜细胞(Schwann细胞)，也可发源于神经束膜。根据其组织学病理上的差别可分为神经鞘瘤(Schwann瘤)和神经纤维瘤两种。
检查
检查鼻咽内窥镜、CT、MRI、彩超、DSA、活检等
诊断
诊断该病的诊断首先用双手合诊了解肿瘤的基本情况。CT和MRI有重要诊断价值。CT显示圆形或类圆影，呈均一或环状强化，边缘光滑、锐利(如图1)。MRI呈长T1或等T1，长T2信号。T1加权像上呈略低或等信号，T2加权像上呈高信号，囊变区呈更长T1与T2信号。注射Gd-DTPA立即强化，1小时后减弱。呈明显均一强化，囊变区周边强化，囊变区本身不强化。彩超、DSA可进一步观察肿瘤与颈动脉的关系及其血运情况和具体的营养血管。可酌情行穿刺活检协助诊断，但不宜列为常规。因穿刺活检取得的组织少，阳性率低，对血供丰富的肿瘤，有发生大出血的危险。
治疗
治疗手术。手术径路有多种，多从颈侧径路，亦可经口腔入路或颈-咽联合入路。
预后
预后预后好，咽部良性神经鞘膜瘤只要手术中完整切除，治疗效果良好，极少复发
预防
预防本病为先天性疾病，母亲怀孕时应注意避免接触致畸物质。
参考资料
崔晓波，李玲香.头颈部非颅内神经鞘膜瘤的临床特点[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2007，21(12):561-563.刘艳锋,柴亮,汪审清,等.咽神经鞘膜瘤治疗体会(附3例报告)[J].实用肿瘤杂志,2009,24(3):286-287..