上皮样血管内皮细胞瘤
疾病简介
上皮样血管内皮细胞瘤又称组织细胞样血管瘤，该病为临床和组织学上介于血管肉瘤和血管瘤之间的肿瘤，可侵袭软组织和肺、肝、骨等器官。别名：histiocytoidhemangioma组织细胞样血管瘤英文名：epithelioidhemangioendothelioma发病部位：软组织肺肝脏骨骼系统就诊科室：血管外科多发人群：青少年男性治疗手段：手术治疗，放疗、化疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.皮肤：丘疹或结节，可单发或多发，进展缓慢，一开始可无症状，后期可有严重灼热痛。2.多器官侵犯，如软组织、肺、肝、骨等。
病因
病因尚不清楚
检查
检查1.CT或MRI可见软组织、器官侵犯情况。2.组织病理检查：为确诊依据，可见扩张的血管和梭形细胞两种组织结构，细胞多形性和核分裂象。3.免疫组化检查示第8因子相关抗原和荆豆植物血凝素阳性。
诊断
诊断根据临床表现怀疑上皮样血管内皮细胞瘤者查影像学检查，可初步诊断，行手术治疗或组织活检，查病理检查、免疫组学检查可确诊。
治疗
治疗1.手术治疗：广泛切除为重要治疗手段。2.少数转移者可用化疗或放疗，或二者联合应用。3.靶血管生成治疗，如VEGF抑制剂--贝伐单抗，具有一定临床效益。
预后
预后预后较差，上皮样血管内皮细胞瘤为恶性肿瘤，易发生全身转移，预后较差，术后应配合放化疗及靶向治疗以提高生存率。
预防
预防无特殊预防方法，应做到早发现早治疗，发现临床症状时及时就诊，手术切除后严密随访，减少复发。
参考资料
赖日权,田野,冯晓冬,等.上皮样血管内皮瘤的临床病理分析[J].中华病理学杂志,2001,30(3):177-179..