先天性主动脉瓣窦动脉瘤破裂
疾病简介
先天性主动脉窦瘤破裂是一种较为少见的心脏病，约占先天性心脏病的2％。主动脉窦瘤破裂(RASV)可引起急性的大量的左向右分流，导致严重的急性心功能不全，并可导致主动脉关闭不全及感染性心内膜炎的发生，窦瘤别名：Valsalva窦动脉瘤破裂英文名：sinusofaorticaneurysm发病部位：主动脉就诊科室：心血管外科症状：心前区疼痛、心力衰竭多发人群：青年、中年治疗手段：手术并发疾病：感染性心内膜炎是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状主动脉窦瘤破裂之前，临床可无症状，但是随着窦瘤的增大，可以使右室流出道受阻，冠状动脉受压，房室传导阻滞，发生室上性心律失常或猝死。破裂后临床表现主要有突感胸痛、上腹痛、心慌、气短和急性心力衰竭等；约半数患者呈缓慢进行性加重的心力衰竭表现；多数患者胸骨左缘第3—4肋间可扪及细震颤，并可听到Ⅳ一V级表浅而粗糙的连续性杂音，脉压差大，有水冲脉和毛细血管搏动征。心力衰竭严重者有肝大、腹水及下肢水肿等表现。
病因
病因一是胚胎期主动脉根部中层弹力纤维与主动脉瓣环连接发生障碍，造成局部管壁的薄弱区。二是主动脉瓣环本身的发育缺陷或托垫窦壁外的肌组织发育不良。在单因素或两因素的基础上，主动脉内高压血流长期作用于窦壁，使窦壁逐渐变薄，并向外扩张形成囊袋状突起。
检查
检查超声心动图，多排螺旋CT、血管造影、磁共振等。
诊断
诊断对主动脉窦瘤破裂诊断一般不难，通过心脏超声检查可有效显示瘤体形状，大小，突入部位以及有无合并其他心脏畸形。
治疗
治疗心内直视手术，手术原则为切除瘤体，可靠闭合破口，修复破裂的主动脉窦壁，恢复主动脉壁连续性，同时矫治合并的心脏畸形。也可行左向右分流的先天性心脏病的介入治疗。
预后
预后通常近期效果良好，目前尚缺乏远期随访结果。
预防
预防本病为先天性疾病。应注意勤体检，检查主动脉状况。
参考资料
贾志豪,马依彤.主动脉窦瘤破裂的介入治疗进展[J].中国介入心脏病学杂志,2008,16(1):55-57.窦光华,何维来,周汝元.45例主动脉窦瘤破裂的外科治疗体会[J].心肺血管病杂志,2010(5):375-377..